Dados do Trabalho

Título

Risco de asfixia em Hemofilia A adquirida: um relato de caso

Introdução

Introdução: A hemofilia adquirida é uma desordem hematológica rara que acontece com mais frequência em indivíduos a partir da sétima década de vida. Por esse motivo, muitas vezes passa despercebida ao primeiro olhar da maioria dos clínicos o que atrasa o diagnóstico e expõe o paciente a um alto risco para uma elevada morbidade e mortalidade devido às suas manifestações hemorrágicas.

Objetivos

Objetivos: Chamar a atenção acerca da necessidade de diagnóstico de hemofilia adquirida em tempo hábil para evitar complicações hemorrágicas potencialmente fatais.
Delineamento e Métodos: Relato de caso inédito com informações obtidas da revisão do prontuário do paciente bem como da literatura científica do tema.

Descrição do Caso

Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 82 anos que tinha histórico de exame de coagulação alterado (TTPA alargado) desde fev/2022, foi admitido de serviço de emergência hematológica do HEMOPE encaminhado devido a história de hematomas extensos em região de cavidade oral há 2 dias e histórico de hematoma em região de MMSS após medicação (vit. B12) IM. Ademais, é observado presença de hematoma importante em região de base de língua e hematoma em região de pescoço de cerca de 5 cm. Iniciada investigação, com exames laboratoriais: Hb:10g/dL, Leuco:5810/mm³, com leucometria diferencial normal, plaq: 314.000/mm³, fibrinogênio 398 mg/dL, TTPA ratio 1,74, TTPA tempo 50,1 segundos (alargado) INR 1,31 e teste da mistura para o TTPA não havendo correção. Cr: 1,1 mg/dL, Ur 30 mg/dL, PCR 7,8 mg/L.
Aventada a hipótese de hemofilia adquirida e solicitadas as dosagens do fator VIII e inibidor. Resultados: Fator VIII: 5,4% (VR: 40 - 200%) e Inibidor do fator VIII: 1,45 UB/mL (VR.: zero). Assim, firmado diagnóstico de hemofilia A adquirida com inibidor e iniciado tratamento com um agente bypass, o Fator VIIa recombinante (07 mg, dose de ataque e, depois, 5 mg a cada 3h) e Dexametasona 10 mg de 12/12h, com resposta satisfatória.

Resultados

Conclusões: Esse relato de caso se debruça sobre a importância de ter uma suspeita da doença, principalmente em pacientes > 60 anos com TTPa alargado e ausência de fatores de risco como trauma, uso de anticoagulante ou distúrbio hemorrágico previamente conhecido, pois se não diagnosticado a evolução é para sangramento cutâneo mucoso e/ou muscular significativo. Por esse motivo, sinaliza-se a necessidade de diagnóstico em tempo hábil, uma vez que a depender do local do sangramento pode tornar-se uma emergência médica, como neste caso exemplificado.

Conclusões e Considerações Finais

Hematologia; Hemofilia adquirida; Inibidor.