Dados do Trabalho

Título

CRISE ESCLERODERMICA RENAL E SEUS DESFECHOS - RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Introduçao
A crise esclerodérmica renal (CER) desenvolve-se em 5 a 20% dos pacientes com esclerodermia (ES). Caracteriza-se por lesão renal aguda, com início abrupto de hipertensão arterial. Se não tratada, a CER pode evoluir para doença renal terminal em um período de até 60 dias, com a morte geralmente ocorrendo dentro de um ano.

Objetivos

Objetivos
Delinear os principais aspectos da CER e demonstrar o desafio diagnóstico e terapêutico de uma patologia pouco comum que possui desfechos dramáticos.

Descrição do caso

Relato do caso
Paciente, 37 anos, hipertensa, com história de internação em 2017 devido à quadro de mialgia e artralgia difusa com hipótese de dermatomiosite, iniciado Metrotexato e Prednisona 40mg/dia. Em 14/03/18 apresentou quadro de dispneia, sendo descartado Tromboembolismo Pulmonar através de Angiotomografia de toráx evidenciado apenas infiltrado em aspecto de vidro fosco. Ecocardiograma evidenciou ventrículos normocontráteis, com sinal de hipertensão arterial pulmonar (HAP). Pouco depois paciente apresentou piora da função renal e níveis muito elevados de peptídeo natriurético B. Solicitadas sorologias reumatólogicas, iniciado sildenafil. Manteve quadro de dessaturação intermitente, indicando uso transitório de inotrópico. Proposta de ser submetida a Cineangiocoronariografia para elucidação da HAP, porém devido à piora da leucocitose e das escórias renais com proteinúria, optado por postergar propedêutica. Indicada biópsia renal. Nesse período apresentou episódios arritmogênicos com extrassistoles ventriculares, bradicardia sinusal e fibrilação atrial. Iniciado anticoagulação plena e amiodarona. Realizada biópsia renal que evidenciou microangiopatia trombótica em aspecto de cebola, imunofluorescência negativa, sugestivas de crise esclerodérmica. Optado por redução de prednisona, suspender anti-hipertensivos orais e iniciar captopril em dose plena para tratamento de crise esclerodermica. Não tolerou dose máxima de captopril, devido hipotensão, além de função renal alterada. No dia 19/04 apresentou confusão mental, dessaturação importante evoluindo com uma parada cardiorrespiratória, sendo realizada ressuscitação cardiopulmonar e intubação orotraqueal. Após 40 minutos de ressuscitação declarado óbito.

Conclusões/Considerações Finais

Considerações finais
Apesar da maioria dos pacientes com ES terem acometimento renal benigno, pacientes que desenvolvem CER possuem morbimortalidade elevada. Contudo, se houver intervenção antes do desenvolvimento de injúria renal é possível alterar drasticamente desfechos.

Palavras Chave

Esclerodermia; Injúria Renal Aguda; Crise esclerodermica