Dados do Trabalho

Título

Churg-Strauss com ausência de componente asmático, um diagnóstico histopatológico: Relato de caso clínico

Fundamentação/Introdução

A vasculite granulomatosa eosinofílica (Síndrome de Churg-Strauss- SCS) é uma doença rara responsável por vasculite necrotizante sistêmica que acomete pequenos e médios vasos, mais comum em homens e com prevalência entre 30-40 anos. Pode ser dividida em três fases (prodrômica, eosinofílica e vasculítica). Tem forte associação com a asma e outros quadros respiratórios, além de correlação com miocardite, gastroenterite e nefrite eosinofílica ou gomerulonefrite segmentar e focal. São considerados critérios diagnósticos, a presença de asma, eosinofilia periférica, mononeurite múltipla, infiltrado pulmonar migratório, anormalidades de seios paranasais, eosinófilos extravasculares à biópsia. O auto-anticorpo ANCA (p-ANCA) pode estar positivo em 70% e a Imunoglobulina E, elevada em 75% dos casos.

Objetivos

Apresentar um caso clínico de SCS de difícil diagnóstico, com manifestação inicial incomum, clínica inconclusiva e ordem natural atípica. Além de discutir os critérios diagnósticos neste contexto e a importância da biópsia na análise e exclusão de diagnósticos diferenciais.

Descrição do caso

O presente trabalho é um estudo descritivo de relato de caso de uma mulher de 47 anos com quadro inicial de miocardite, ausência de componente asmático, que evoluiu com insuficiência cardíaca de fração de ejeção normal, seguida de insuficiência respiratória aguda com importantes áreas de consolidações não segmentares bilaterais e opacidade em vidro fosco à imagem, sem resposta a antibioticoterapia. A falta de resposta clínica ao tratamento instituído, eosinofilia periférica, mesmo com p-ANCA negativo, levaram a suspeita de doença não infecciosa. A análise histopatológica de biópsia pulmonar, com evidência de vasculite necrotizante de pequenos vasos e infiltrado inflamatório com alguns granulomas foi o principal achado sugestivo de SCS. A corticoterapia com metilprednisolona e pulsoterapia com ciclofosfamida levou a importante remissão do quadro clínico.

Conclusões/Considerações Finais

Casos como esse, onde o diagnóstico provável esbarra nos critérios previamente estabelecidos na literatura, exige uma discussão ampla e multidisciplinar. Sendo a biopsia pulmonar, como exame complementar, fundamental para excluir diagnósticos diferenciais e poder sugerir um diagnóstico provável diante de um quadro incomum e pouco exuberante em relação aos critérios diagnósticos estabelecidos, porém com evidência histopatológica significativa que permitem inferir o diagnóstico proposto.

Palavras Chave

Síndrome de Churg Strauss; Vasculite; Asma; Eosinofilia; Histopatologia;