Dados do Trabalho

Título

ESCLEROSE LATERAL AMIOTROFICA BULBAR

Fundamentação/Introdução

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença de causa desconhecida, caracterizada pela presença de manifestações clinicas secundárias a lesões do primeiro e segundo neurônios motores. Algumas variantes são conhecidas e subdividas em: forma clássica (56%), que acomete primeiro os membros superiores (MMSS) e, posteriormente, os inferiores (MMII) e núcleos motores bulbares; a forma bulbar (28%), na qual disfagia, disartria e atrofia com miofasciculações da língua são as primeiras manifestações, sendo seguidas pelo acometimento dos MMSS e MMII; forma dos MMII (16%).

Objetivos

Relatar caso de ELA bulbar, pela análise de prontuário médico, exames de imagem e laboratoriais.

Descrição do caso

Feminino, 60 anos, branca, casada, natural e procedente de Campos dos Goytacazes, previamente hígida, relatou por meio de bilhete que há aproximadamente 4 meses iniciou disfagia de transferência para líquidos e sólidos, sialorreia e disfonia, que evoluiu para afonia. Antes da internação, foi submetida à esofagografia baritada, que evidenciou trânsito faringoesofagiano livre e dificuldade na deglutição do meio de constraste, videolaringoscopia, que sugeriu refluxo faringolaríngeo e tomografia computadorizada de crânio sem alterações. Relata emagrecimento importante nesse período, não quantificado. Exame físico geral sem alterações. Exame neurológico: fasciculação da língua sem outras alterações. Foi solicitada ressonância magnética de crânio e eletroneuromiografia dos MMSS, MMII e da musculatura bulbar, que evidenciaram, respectivamente: moderada atrofia e gliose corticosubcortical do polo temporal esquerdo, sugestivo de doença neurodegenerativa e exame dentro da normalidade para os 4 segmentos, porém o exame do segmento bulbar foi sugestivo de afecção do neurônio motor, corroborando para o diagnóstico de ELA bulbar. A paciente foi informada sobre seu diagnóstico e foram sanadas todas as dúvidas da mesma e de sua família, recebendo todo o apoio necessário, seguido de alta hospitalar com orientações e encaminhamento ao ambulatório de neurologia para acompanhamento.

Conclusões/Considerações Finais

A ELA bulbar embora seja rara, é uma doença que deve ser considerada como diagnóstico diferencial em pacientes com o quadro apresentado. É importante que após o diagnóstico, o paciente e a família sejam acompanhados por equipe multidisciplinar, devendo-se instaurar o tratamento paliativo com intuito de melhorar a qualidade de vida e a sobrevida do mesmo.

Palavras Chave

Tratamento paliativo; Doença dos Neurônios Motores; Paralisia Bulbar Progressiva,