Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE HEMOTORAX: TELANGIECTASIA DE OSLER WEBER RENDU

Fundamentação/Introdução

Telangiectasia de Osler Weber Rendu ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma doença autossômica dominante, com prevalência mundial entre 1:5000 a 1:8000, caracterizada por telangiectasias mucocutâneas e gastrintestinais, além de malformações arteriovenosas em circulação pulmonar, cerebral ou hepática.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de THH a fim de propagar o conhecimento dessa patologia.

Descrição do caso

F.C.A., sexo feminino, 23 anos, gestante com 32 semanas, procurou atendimento por quadro de tosse seca, dispneia súbita e dor torácica à esquerda, ventilatório dependente, iniciado há 4 dias. Previamente acompanhada em pré-natal de alto risco por anemia, relatava anemia e epistaxes recorrentes desde a infância e histórico familiar de epistaxes e telangiectasias em trato gastrintestinal (TGI). Ao exame físico mostrava-se hipocorada, presença de telangiectasias na mucosa oral, lábios, língua e pontas dos dedos, hipotensa, taquicárdica, taquipneica, saturando bem em ar ambiente, sons respiratórios abolidos em terço médio e base de hemitorax esquerdo, panturrilhas livres. Exames evidenciaram anemia microcítica (hemoglobina de 5.8 g/dL), plaquetas e coagulograma sem alterações. Radiografia de tórax mostrou velamento de recesso costofrênico a esquerda sendo realizada toracocentese com descrição de líquido pleural hemorrágico. Diante do hemotórax, aventada hipótese diagnóstica de tromboembolismo pulmonar (TEP), risco moderado pelos critérios de Wells, sendo solicitado angiotomografia de tórax que excluiu TEP, porém mostrou além do derrame pleural moderado à esquerda, imagem nodular na região basal posterior esquerda em contiguidade com vaso intrapulmonar com contrastação idêntica medindo 25x14mm, sugerindo malformação arteriovenosa. Esse dado, em conjunto com telangiectasia mucocutânea, história pessoal de epistaxes recorrentes na infância, histórico familiar de epistaxes e telangiectasias em TGI, preenchem os 4 critérios diagnósticos de THH. A paciente evoluiu com estabilidade hematimétrica e hemodinâmica, após expansão volêmica, suporte transfusional e suplementação de ferro. Avaliada pela equipe cirúrgica sendo optado por tratamento conservador da lesão durante a gestação, diante da estabilidade clínica e o risco-benefício de abordagem.

Conclusões/Considerações Finais

Embora a THH seja rara, seu diagnóstico precoce viabiliza investigação de malformações pulmonares e tratamento com embolização, evitando complicações graves na gravidez.

Palavras Chave

Telangiectasia de Osler Weber Rendu; Telangiectasia Hemorrágica Hereditária; Hemotórax; Malformação arteriovenosa pulmonar;