Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SAPHO – UM DESAFIO DIAGNOSTICO: RELATO DE CASO.

Fundamentação/Introdução

Introdução: A Síndrome de SAPHO é uma condição rara e subdiagnosticada. Representa um desafio diagnóstico devido à variedade de manifestações osteoarticulares e dermatológicas. Os componentes fundamentais são: hiperostose e osteíte inflamatória. As manifestações dermatológicas incluem pustulose palmoplantar, psoríase pustulosa, hidradenite supurativa e acne severa. A ausência de alterações cutâneas não exclui o diagnóstico, pois podem preceder, surgirem concomitantemente ou suceder o início das manifestações osteoarticulares.

Objetivos

Objetivo: Demonstrar os achados clínicos, radiológicos e patológicos da Síndrome SAPHO. Mesmo sendo uma patologia incomum, faz-se necessário o conhecimento de suas características para diminuir o número de subdiagnósticos.

Descrição do caso

Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 38 anos, negra, solteira, natural de Petrópolis/RJ. Foi internada no Hospital de Ensino por quadro de dor lombar, há 4 semanas de moderada intensidade que apresentou nos últimos dias piora evolutiva quanto à duração e intensidade, com irradiação para membro inferior direito com piora à mobilização. Negou febre e sintomas genitourinários. Apresentava hidradenite supurativa crônica em regiões axilares e inguinais. Osteomielite e acne conglobata na adolescência. Ao exame, dor à flexão e extensão de membro inferior direito e à palpação de musculatura paravertebral. Teste de Schober menor que 15 cm. Punho percussão lombar indolor. Exames laboratoriais: Hematócrito:37,2%; Hemoglobina:12,2g/L; Hemácias:4,49/mm3; Leucócitos:6220/mm3; Uréia:19mg/dl; Creatinina:0,6mg/dl; PCR:106mg/L; VHS:85mm. Seguiu-se investigação diagnóstica com ressonância nuclear magnética evidenciou sinais sugestivos de sacroileíte, osteíte em vértebras lombares, edema em vértebras torácicas e ausência de compressão radicular ou comprometimento dos discos intervertebrais, além do antígeno HLA-B27 que mostrou-se negativo. Frente ao quadro clínico e achados radiológicos foi aventado o diagnóstico de SAPHO e iniciado prednisona e metotrexato, com melhora progressiva do quadro álgico. Paciente recebeu alta e foi programado início de imunobiológico.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: A síndrome de SAPHO, apesar de incomum deve ser incluída nos diagnósticos diferenciais de pacientes que apresentam quadros dolorosos osteoarticulares associados à manifestações cutâneas, visto que a instituição correta do tratamento leva a melhora do quadro álgico, das lesões cutâneas e aumento do tempo em remissão, como foi observado no caso relatado.

Palavras Chave

Relato de Caso, SAPHO, Desafio Diagnóstico