Dados do Trabalho

Título

DERMATOMIOSITE E DERMATOMIOSITE AMIOPATICA, UM RELATO DE CASO QUE COLOCA A PROVA AMBAS AS DEFINIÇOES DIAGNOSTICAS

Fundamentação/Introdução

Introdução: Há tentativas de subclassificações, baseadas em sinais dermatológicos, sintomas motores e exames complementares, da Dermatomiosite (DM), que faz parte de um conjunto maior que é o das Miopatias Inflamatórias. Está bem descrita a chamada Dermatomiosite Clinicamente Amiopática (DMCA), na qual a fraqueza muscular proximal típica está ausente e manifestações cutâneas estão presentes, como: heliótropo; rash eritematoso em face, joelhos, cotovelos, maléolos e pescoço; sinal eritematoso em V na face anterior do tórax; sinal em xale nas costas e ombros; e sinal de Gottron. No entanto, como este relato demonstra, os presentes critérios definidores de DM e DMCA ainda são insuficientes para contemplarem as manifestações da doença.

Objetivos

Objetivo: Apresentar uma manifestação atípica de DM, distinta da DMCA, na qual não foi impossível constatar atividade inflamatória em tecido muscular.

Descrição do caso

Descrição do Caso: Uma mulher de 50 anos de idade, hígida, procura o pronto-atendimento com fraqueza em cinturas escapular e pélvica com dificuldade de deambulação e a queixa de disfagia. Há um mês apresentou edema e nódulos em articulações interfalangianas proximais da mão direita, que progrediram para membros superiores bilateralmente. Ao exame físico apresentava dados vitais dentro da normalidade, rash papuloeritematoso em pescoço, tórax e membros superiores, além de heliótropo periorbital bilateral. Não foram encontrados sinais de sinovite. Evoluiu com cervicalgia e dificuldade de rotação da cabeça. Biópsia de pele mostrou vasculite leucocitoclástica. Dosagem de Enzimas Musculares, Eletroneuromiografia, Ressonância Magnética e Biópsia (padrão ouro) de músculo deltoide a esquerda não demonstraram achados inflamatórios. Iniciado o tratamento com Prednisona via oral após o qual houve melhora dos sintomas.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões: O primeiro critério diagnóstico de DM (1975) estabelece como fundamental, além da fraqueza muscular, típicos achados em exames complementares. Apenas em 2002 foram estabelecidos critérios dermatológicos da DM. Atualmente, entende-se como DMCA aquela na qual não há sintoma de fraqueza muscular nem sua constatação em exame físico, embora admita-se que, nesses casos, achados inflamatórios em exames complementares estejam presentes. Neste relato a paciente encontra-se no gap nosológico da DM e da DMCA ao apresentar sintomas motores mesmo sem a comprovação de miopatia inflamatória, o que constata a insuficiência conceitual e nosológica para essa doença.

Palavras Chave

Dermatomiosite; Medicina Interna; Reumatologia; Diagnóstico Diferencial