Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE GOODPASTURE: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Síndrome de Goodpasture é uma condição rara, de alta letalidade, que se manifesta pela associação de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite, sendo o desfecho de uma resposta imune contra peptídeos do colágeno tipo IV das membranas basais glomerular e alveolar. A população alvo baseia-se em jovens do sexo masculino, com quadro de hemoptise, dispneia, hematúria e proteinúria.

Objetivos

O presente trabalho tem como objetivo abordar a clínica e diagnóstico desta patologia, salientando sua raridade e alta morbimortalidade.

Descrição do caso

Os materiais e métodos baseiam-se em coleta de dados no prontuário do paciente A.A.R., 15 anos, sexo masculino, admitido com dor em flanco esquerdo, edema palpebral e de membros inferiores, insuficiência respiratória aguda e hemoptise. Ao exame físico, apresentava palidez cutânea, estertores crepitantes difusos, sibilos esparsos em bases, sem alterações nos demais aparelhos orgânicos. Os exames laboratoriais mostraram: anemia grave, com leucocitose e plaquetopenia, HEp-2 com padrão misto citoplasmático fibrilar e aparelho mitótico tipo ponte intercelular, consumo de C3, C4 e CH-50, anticorpo de membrana basal glomerular positivo, anti-ANCA não reagente, ureia 71 mg/dL, creatinina 2,40 mg/dL, proteína C reativa 72,82 mg/dL, pH 7,43, pCO2 42 mmHg, pO2 41 mmHg, bicarbonato de sódio 27,9 mmol/L, saturação de oxigênio 78%, lactato 10 mg/dL, base excess 3,20 mmol/L, glicose 72 mg/dL, razão normalizada internacional 1,20, proteínas totais 5,60 g/dL, albumina 4,50 g/dL, globulina 2,20 g/dL, urina tipo I indicando proteinúria 1,84g/24 horas, hemoglobina 3+, nitrito negativo, raras células e algumas bactérias, urocultura e hemocultura negativos. O raio-X mostrou derrame pleural e a tomografia computadorizada confirmou a suspeita de síndrome nefrítica

Conclusões/Considerações Finais

Paciente foi tratado com hemodiálise, assistência ventilatória e transfusão de eritrócitos. Foi submetido à corticoterapia e antibioticoterapia. Cerca de 21 dias após a submissão, apresentou piora do quadro clínico e radiológico, sem reposta ao tratamento instituído, evoluindo para óbito por choque séptico, Síndrome da Angústia Respiratória Aguda e insuficiência renal terminal. Considerações finais: O caso relatado traz à luz a discussão da sintomatologia de uma patologia rara, a qual deve ser sempre inclusa como diagnóstico diferencial das síndromes de glomerulonefrite rapidamente progressiva associado à hemorragia alveolar.

Palavras Chave

Hemorragia alveolar; Glomerulonefrite; Hemoptise.