Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE COMO UM DESAFIO DIAGNOSTICO NA CLINICA MEDICA

Fundamentação/Introdução

Introdução/Fundamentos: As Amiloidoses são doenças raras de espectro clínico amplo, devido a diferente afinidade tecidual dos diversos subtipos amiloides, sendo os mais comuns AA, AL, ATTR e Beta-2-M. Assim, tornam-se doenças tardiamente diagnosticadas. Deve-se considerar a hipótese de Amiloidose na presença de proteinúria nefrótica, hepatomegalia sem outra causa, neuropatia periférica idiopática, pseudo-hipertrofia muscular e, sobretudo, cardiomiopatia restritiva infiltrativa, forma relacionada comumente com os tipos AL e ATTR.

Objetivos

Objetivos: Descrever um caso de Amiloidose cardíaca, como último diagnóstico questionado para uma síndrome de Insuficiência Cardíaca (IC) com derrames cavitários.

Descrição do caso

Descrição do caso: Em 2015, mulher de 44 anos foi admitida a nível hospitalar para investigação de quadro de anasarca em evolução há um ano, associado à dispneia grau II e perda ponderal de 5 kg. À admissão estava em uso Furosemida 40 mg BID e Espironolactona 25 mg MID, e apresentou Ecocadiograma Transtorácico (ECOTT) com FEVE 74% e Tomografia Computadorizada (TC) de tórax e abdome demonstrando derrame pericárdico e ascite. Foi aventada hipótese de IC Descompensada e Pericardite Constritiva, sem descartar causas de polisserosites, como colagenoses. Diante disso, solicitou-se ampla revisão laboratorial e propedêutica, além de novo ECOTT, o qual evidenciou FEVE 57% e VE/VD hipertrófico com disfunção diastólica grau III, chamando atenção para novos diagnósticos como Sarcoidose, Hemocromatose e Amiloidose. Apoiados pelos resultados inalterados de provas reumatológicas, função renal, cinética do ferro e radiografia de tórax revelando apenas uma cardiomegalia inespecífica, realizou-se biópsia de gordura abdominal. A referida biópsia foi positiva para depósitos amiloides à coloração com vermelho congo, e associada a uma imunoeletroforese urinária com proteína monoclonal kappa isolada, foi possível diagnosticar Amiloidose AL secundária a gamopatia monoclonal.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações finais: A apresentação de Amiloidose como doença infiltrativa do miocárdio e polisserosite se torna um diagnóstico desafiador, pois pode simular clinicamente diversas doenças mais prevalentes, como IC e pericardite. O caso relatado reafirma a necessidade de uma abordagem ampla, afim de se identificar fundamentos para um diagnóstico final. Entre eles, o ECOTT mostrando hipertrofia e infiltração de VE/VD e a biópsia de gordura abdominal foram decisivos para a conclusão do caso.

Palavras Chave

Amiloidose; Insuficiência Cardíaca; Gamopatia Monoclonal