Dados do Trabalho

Título

TUMOR MALIGNO DA BAINHA DO NERVO PERIFERICO: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (TMBNP) são extremamente raros. A clínica envolve a presença de massa dolorosa em grandes raízes nervosas e com rápido crescimento; comum em tronco e extremidades. Mais de 15% dos casos evolui com metástases a distância, sendo os principais sítios metastáticos o pulmão, ossos e fígado. O diagnóstico é feito através da análise macroscópica, histopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento é baseado em medidas adjuvantes, ressecção cirúrgica, e radioterapia, recomendada para lesões maiores. Por apresentar um comportamento agressivo, o prognóstico é reservado, com alta taxa de óbito após dois anos do diagnóstico.

Objetivos

Relatar o caso de um tumor de raríssimo, com poucos dados encontrados na literatura, onde a suspeição clínica e o diagnóstico precoce mudam o prognóstico.

Descrição do caso

Paciente IACM, feminino, 21 anos, natural e procedente de Pedregulho/SP. Admitida com queixa de dispneia e dor torácica há 10 dias. Ao exame físico apresentava taquipneia, murmúrio vesicular diminuído em hemitórax direito, e massa em região sacral presente há um ano, com aumento progressivo. Tomografia de coluna lombossacra realizada há 2 meses da internação destacava lesões heterogêneas com destruição sacral. Demais exames complementares revelaram derrame pleural bilateral, espessamento irregular da pleura e nódulos subpleurais bilateralmente. Foi submetida a toracocentese de alívio e diagnóstica, compatível com exsudato segundo os critérios de Light. Realizada biópsia de pleura que evidenciou neoplasia pouco diferenciada. Solicitado, então, imuno-histoquímica que apontou para Sarcoma Fusocelular, altamente sugestivo de TMBNP. Durante a internação foram realizadas várias toracocenteses de alívio para atenuação da dispneia, seguida por toracostomia com dreno em selo d´água. Devido ao diagnóstico tardio, massa tumoral de grande volume e presença de metástases, foram instituídos cuidados paliativos. A paciente faleceu no 16º dia de internação.

Conclusões/Considerações Finais

O TMBNP tem frequência na população geral de 0,001% e representa 10% dos sarcomas. Por ser raro, seu diagnóstico é atrasado, e condutas incorretas são tomadas. Esses dois fatores são os responsáveis por uma pequena taxa de cura e pouca sobrevida. No caso relatado, a paciente teve diagnóstico tardio, com massa tumoral de grande volume e metástases já presentes, condições que diminuem a sobrevida , o que nos leva a lembrar da importância do reconhecimento da patologia para realização de diagnóstico precoce.

Palavras Chave

SARCOMA, SCHWANNOMA, TUMOR MALÍGNO DA BAINHA DOS NERVOS PERIFÉRICOS, TMBNP