Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE SWEET SECUNDARIA A SINDROME MIELODISPLASICA

Fundamentação teórica/Introdução

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Sweet (SS) é uma doença inflamatória sistêmica rara do grupo das dermatoses neutrofílicas febris, caracterizada por lesões cutâneas (pápulas e placas eritematosas a violáceas com nódulos inflamatórios), sintomas sistêmicos e febre. Laboratorialmente cursa com leucocitose com neutrofilia e elevação de marcadores inflamatórios.
Seu diagnóstico exige evidência histopatológica de infiltrado neutrofílico, sendo corroborado pela melhora da lesão à glicocorticóides.
A SS é classificada em clássica, induzida por drogas e associada à malignidade, sendo esta muito associada à neoplasias hematológicas.

Objetivos

Relatar caso de Síndrome de Sweet em paciente com diagnóstico de síndrome mielodisplásica

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Masculino, 64 anos, com histórico de Púrpura Trombocitopênica Idiopática sem necessidade de tratamento, procurou emergência por dispneia de evolução subaguda, associada à edema assimétrico de membro inferior esquerdo (MIE). À admissão apresentava febre (38,6oC), taquicardia e dessaturação.
Após excluído tromboembolismo venoso, no laboratório foi evidenciado bicitopenia (Hb 4,8g/dl e plaquetas 11000/mm3), leucocitose de 65830 com desvio até metamielócitos e aumento de provas inflamatórias. Foi, então, submetido à biópsia de medula óssea (MO).
Após 2 dias, evoluiu com lesão eritematosa bolhosa e supurativa em MIE, sendo pensado em sepse de foco cutâneo por celulite com reação leucemóide secundária e, iniciada antibioticoterapia.
Houve piora progressiva da lesão cutânea, rebaixamento do nível de consciência e disfunção renal com necessidade de diálise. Foi escalonado o antibiótico e novas imagens excluíam coleção fechada ou sinais de infecção necrotizante.
Diante da ausência de melhora, a hipótese de síndrome de Sweet foi formulada, sendo iniciada corticoterapia e feita biópsia da lesão cutânea, que revelou achado de dermatose neutrofílica perivascular superficial e profunda.
Na biópsia de MO foram identificados achados e padrão genotípico compatível com Síndrome Mielodisplásica (SMD).
O diagnóstico final foi de Síndrome de Sweet secundária a neoplasia hematológica - SMD. Apesar de boa resposta da lesão cutânea ao corticoide, o paciente manteve piora, com disfunção de múltiplos órgãos e óbito durante a internação.

Conclusões/Considerações Finais

As dermatoses neutrofílicas devem fazer parte do diagnóstico diferencial de lesões cutâneas em pacientes com neoplasias hematológicas, principalmente nos com sintomas sistêmicos associados.

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