Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE ASSOCIADO A MIELOMA MULTIPLO: UM RELATO DE CASO

Fundamentação teórica/Introdução

Amiloidose é uma doença rara com manifestações clínicas diversas a depender do seu tipo, localização e quantidade de deposição de proteína amiloide.

Objetivos

Ressaltar a importância da coleta de uma história clínica completa como ferramenta para diagnóstico, mesmo quando se trata de doenças infrequentes.

Delineamento e Métodos

Relato de caso

Resultados

Paciente BFS, sexo masculino, 73 anos, há 06 meses em investigação com diversas especialidades de quadro de edema de membros inferiores progressivo, tendo sido encaminhado a nefrologista para investigação de edema.
Durante revisão dos sistemas, identificado também macroglossia e hipoestesia de quirodáctilos, sugestivo de síndrome de túnel do carpo. Aventado possibilidade do diagnóstico de amiloidose, confirmada por biópsia de língua com corante Vermelho do Congo. Exames com evidencia de anemia, hipercalcemia e disfunção renal (creatinina sérica 1,23mg/dl e relação proteína/creatinina 7,85). Eletroforese de proteínas sérica e urinária com proteína monoclonal sérica de 0,77 e 6g/dl respectivamente. Imunofixação sérica e urinária com evidência de IgA / Lambda. Mielograma com presença de 19,4% de plasmócitos. Inventário ósseo com lesões líticas identificadas em coluna. Ecocardiograma sem sinais de insuficiência cardíaca (IC).
Diagnosticado assim com Mieloma Múltiplo IgA/ Lambda com Amiloidose associada provável subtipo AL. Proposta de tratamento quimioterápico.

O subtipo AL amilóide é uma complicação potencial de qualquer discrasia de células
plasmáticas que produza cadeias leves de imunoglobulina monoclonal, como é o caso do
Mieloma Múltiplo. É uma afecção sistêmica, mais comum em idosos, com incidência estimado nos Estados Unidos de 9 a 14 casos por milhão de pessoas/ano. Tem apresentação pleomórfica, incluindo proteinúria (geralmente nefrótica), edema, hepatoesplenomegalia, IC e síndrome do túnel do carpo.
Diagnosticada por biópsia com evidência da proteína amiloide. A caracterização do subtipo da amiloidose muitas vezes não consegue ser estabelecido devido a testes poucos acessíveis como a espectrometria de massa.

Conclusões/Considerações Finais

Ao diagnóstico da síndrome nefrótica faz-se necessário investigação etiológica pormenorizada, que deve ser direcionada inicialmente pelos sinais e sintomas associados. Amiloidose é uma patologia rara, que entra no rol dos diferenciais, sendo necessário elevada suspeição clínica. Ambas as doenças tem o tratamento orientado pela doença de base.

Palavras Chave

Amiloidose AL, Mieloma Multiplo

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