Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE STEVEN JOHNSON: UM DESAFIO A ABORDAGEM CLINICA

Introdução

Introdução: A Síndrome de Steven Johnson (SJS) é uma doença rara, imuno-mediada e que pode ser caracterizada por reações de hipersensibilidade e deslocamento epidérmico. A patologia, diversas vezes, pode levar à sepse, à falência generalizada de órgãos e ao óbito, principalmente, quando mais de 30% da superfície corporal é acometida (Bechek, S. et al; 2020).

Objetivos

Objetivos: Estudar um relato de caso referente ao diagnóstico da SJS em paciente pediátrico, descrevendo as principais manifestações da patologia, assim como os desafios no diagnóstico e no manejo.

Descrição do caso

Descrição do caso: Paciente, BVR, 4 anos, previamente hígido, iniciou com quadro de lesões em pele, febre e prostração refratário a analgésicos comuns. Três dias após o início das manifestações, deu entrada no Serviço de Pronto Atendimento de sua cidade com ferimentos disseminados, febre persistente (38,5-40°C), disfagia, vômitos e inapetência. Ao exame físico, paciente encontrava-se, prostrado, choroso, desidratado (3/4+), hipocorado (2/4+), com presença de febre (39,8°C), tosse, coriza, feridas secretivas em cavidade oral e conjuntivas, além de lesões de característica vesícula-papulosas, de bordas delimitadas, assimétricas, hiperemiadas, pruriginosas, com acometimento disseminado, principalmente em face, membros superiores e inferiores. Diante do quadro clínico, foram levantadas possíveis hipóteses diagnósticas de Meningococcemia, Doença de Kawasaki e SJS. Nesse sentido, paciente foi isolado e iniciou-se propedêutica laboratorial (GL: 3630; B: 13%; S: 45%; L: 34%; M: 7%; HB: 13,1; HCTO: 38; PCR: 304,2; Teste de covid-19 negativo) e solicitação de transferência para a Atenção Terciária. Além disso, foram iniciadas soroterapia, antibioticoterapia (Ceftriaxona - 50mg/kg) e corticoterapia (Hidrocortisona - 5mg/kg) venosas. Posteriormente, criança foi transferida para Hospital referência de sua cidade, onde foi realizado o diagnóstico de SJS por meio de biópsia das lesões cutâneas e iniciadas medidas de suporte e sintomáticos.

Conclusões

Conclusões: O caso escolhido reflete a importância de estudos mais detalhados acerca da SJS, haja vista que se trata de um diagnóstico complexo e facilmente despercebido. Por se referir a uma enfermidade relativamente rara, potencialmente fatal, e que, inúmeras vezes, necessita de tratamento clínico especializado, faz-se necessária a ampliação de conhecimentos sobre a patologia, com vistas a capacitar as equipes médicas de Pronto Atendimento a respeito do diagnóstico e da conduta assertiva.