Dados do Trabalho

Título

PRIMODIAGNOSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ASSOCIADO A DOENÇA DE KIKUCHI-FUJIMOTO E LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCITICA: RELATO DE CASO.

Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória autoimune que acomete diversos órgãos. A resposta imunológica exacerbada está associada a linfohistiocitose hematofagocítica e a doença de Kikuchi-Fujimoto, condições com morbimortalidade elevadas se não identificadas e tratadas precocemente. Este relato apresenta um caso raro de um paciente jovem com primodiagnóstico de LES associado a essas duas patologias de forma simultânea.

Objetivos

Auxiliar no reconhecimento de complicações graves associadas ao LES, que requerem manejo precoce, a fim de evitar desfechos desfavoráveis.

Descrição do caso

Paciente do sexo masculino, 22 anos, previamente hígido, admitido com relato de febre diária, perda ponderal, artralgias e nodulações em região cervical, com um mês de evolução. Ao exame físico, identificado eritema maculopapular difuso em porção superior de tronco, dorso e braços; úlceras em palato e adenomegalias indolores de cadeia cervical e supraclavicular à direita. Aos exames laboratoriais, verificado pancitopenia, elevação de transaminases, proteinúria subnefrótica, FAN > 1:640 (padrão nuclear pontilhado fino), com autoanticorpos reagentes (anti-DNA, anti-SM, anti-RNP, anticardiolipina IgM e IgG), hipocomplementenemia e coombs direto positivo. Sorologias para hepatites B e C, HIV, VDRL, EBV e CMV negativas, bem como urocultura e hemoculturas negativas. Mediante critérios clínicos e laboratoriais, realizado diagnóstico de LES com início de corticoterapia. Além disso, em biópsia com imunohistoquímica de linfonodo cervical demonstrada linfadenite necrosante, compatível com a doença de Kikuchi-Fujimoto. A despeito do início de corticoterapia, evoluiu com piora clínica, progressão de pancitopenia, ascensão de transaminases, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e consumo de fibrinogênio, associado a acometimento neurológico através de crises convulsivas generalizadas. Realizado HScore com 98% de probabilidade de Linfohistiocitose Hemofagocítica. Nesse contexto, iniciada pulsoterapia com metilprednisolona. Apesar das medidas instituídas, o paciente progrediu com falência múltipla de órgãos e evoluiu ao óbito.

Conclusões

Diante do acometimento multissistêmico do LES e a possibilidade de complicações pela ativação imune exacerbada, é necessária atenção a complicações associadas e manejo precoce das mesmas, devido elevada morbimortalidade dessas patologias, como demonstrado no relato de caso.

Palavras Chave

Lúpus eritematoso sistêmico; Doença de kikuchi-fujimoto; Linfohistiocitose hemofagocítica