Dados do Trabalho

Título

VASCULITE LEUCOCITOCLASTICA COMO MANIFESTAÇAO DE LUPUS ASSOCIADO A SINDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDE

Introdução

Manifestações dermatológicas ocorrem em 70-80% de casos de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e podem ser a manifestação inicial em 25% dos casos. A vasculite (comumente leucocitoclástica), é a manifestação cutânea inespecífica mais frequente no LES (20 a 40%). As lesões ocorrem de modo simétrico e preferencialmente nos membros inferiores, manifestando-se como uma vasculite de pequenos e médios vasos, com máculas, pápulas ou púrpuras palpáveis. Estão relacionadas à atividade de doença e possui associação com anticorpos antifosfolípide. Assim, diante de uma vasculite cutânea, é imperativo a exclusão de causas secundárias- drogas, infecções, neoplasias e doenças reumatológicas(vasculites relacionadas ao ANCA, Buerger, doença do tecido conjuntivo), destacando-se o LES como importante diagnóstico diferencial.

Objetivos

Descrição de primodiagnóstico de LES com vasculite cutânea, manifestação inespecífica, com ampla gama de diagnósticos diferenciais, sendo imprescindível o domínio do clínico para tratamento direcionado.

Descrição do caso

Paciente, G4P4A0, previamente hígida, 39 anos, com queixa de lesões purpúricas, bordas elevadas, dolorosas, simétricas, em membros inferiores distais há 3 semanas. Afebril, sem queixas sistêmicas. Relato, em anamnese especial, de poliartralgia simétrica de pequenas articulações e alopécia. Rotina laboratorial com anemia de doença crônica (Hb 10,4) e alargamento de TTpa (22/47), além de provas inflamatórias elevadas (PCR 48 e VHS 123). Procedida investigação de vasculite secundária: sorologias e hemoculturas negativas, EAS inocente, ECOTT sem alterações, porém provas reumatológicas confirmatórias de LES (FAN 1:320 nuclear homogêneo, C3 e C4 consumidos, anti-DNA 1:20 e anti SM reagente, além de coombs direto positivo), apesar de cANCA 1:320. Ademais, duplex arterial de membros inferiores com oclusão de a.tibial posterior retromaleolar. Aventada hipótese de Síndrome do Anticorpo Antifofolípede(SAAF), sendo confirmada através da positividade, em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas, do anticoagulante lúpico e cardiolipina. A paciente foi tratada com pulsoterapia com metilprednisolona, além de anticoagulação com Varfarina e encaminhada para serviço de referência de Reumatologia.

Conclusões

Ilustrar caso clínico singular, onde descrevemos associação de vasculite lúpica com SAAF em um primodiagnóstico, elucidando a variedade de apresentação de pacientes com LES, que constitui um desafio diagnóstico na pratica clínica.

Palavras Chave

Lupus Eritematoso Sisitêmico, Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide, Vasculite leucocitoclástica