Dados do Trabalho

Título

SINDROME HEMOFAGOCITICA EM PACIENTE COM LEISHMANIOSE VISCERAL

Introdução

INTRODUÇÃO
Relato de caso conduzido durante a Residência de Clínica Médica em ambiente hospitalar em 2021.

Objetivos

OBJETIVOS
O presente caso expõe uma síndrome que, devido a achados poucos específicos, baixa incidência e apresentação clínica variada, constitui-se um diagnóstico desafiador. Assim, o reconhecimento prematuro dessa patologia é fundamental, já que está associada a condições de base graves, em que intervenções terapêuticas precoces são determinantes para um desfecho clínico favorável.

Descrição do caso

DESCRIÇÃO DO CASO
Paciente J.J., 62 anos, masculino, hipertenso, admitido em  enfermaria com queixa de astenia e fadiga iniciados há 14 dias. Refere que durante esse período apresentou picos febris esporádicos de 39ºC, sem prevalência de horário, associado a distensão abdominal, epigastralgia e hematoquezia nos últimos 7 dias. Há percepção de perda de peso, sem mensuração. Nega etilismo, tabagismo, alergias e viagens recentes. Ao exame observa-se icterícia +4/4+ e hepatoesplenomegalia. Iniciada propedêutica, que evidenciou pancitopenia, Proteína C Reativa elevada, disfunção renal  e alteração de enzimas hepáticas com hiperbilirrubinemia. Triglicérides: 288 e Ferritina: >1500. A ultrassonografia do abdome apontou hepatoesplenomegalia importante. Sorologias HIV, VDRL, hepatites B e C, toxoplasmose e citomegalovírus negativas. Paciente manteve febre diária e gravidade do quadro, mesmo com uso de Cefepime e de transfusões seriadas. Após anamnese criteriosa, novos dados clínicos foram obtidos: cachorro sacrificado por leishmaniose há 6 meses, histórico familiar da doença, sorologia de Leishmaniose reagente e mielograma com presença de macrófagos ativos em medula óssea, com elevado número de plasmócitos. Foi diagnosticado Leishmaniose visceral e Síndrome hemofagocítica. Iniciado tratamento imediato com Anfotericina B Lipossomal e Dexametasona. Paciente evoluiu com melhora gradual e recebeu alta hospitalar para controle ambulatorial com infectologia.

Conclusões

CONCLUSÕES
A síndrome hemofagocítica consiste em uma ativação imunológica excessiva. Achados clínicos e laboratoriais comuns incluem febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, citopenias, ferritina sérica elevada e alteração de função hepática. A história natural da síndrome não tratada é quase sempre fatal. Um alto grau de suspeição é necessário devido à complexidade clínica, raridade e diversidade de causas. O reconhecimento imediato da síndrome e o diagnóstico da causa subjacente são fundamentais para permitir o tratamento eficaz.

Palavras Chave

Linfohistiocitose hemofagocítica; Leishmania; síndrome hemofagocítica.