Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE HEYDE – UM DESAFIO DIAGNOSTICO

Introdução

A Síndrome de Heyde (Sd Heyde) é composta por: estenose aórtica (EAo), déficit adquirido de fator de von Willebrand (FvW) e angiodisplasia intestinal. É pouco conhecida, e ocorre devido ao cisalhamento do FvW no fluxo turbilhonar causado pela EAo, o que favorece sangramentos de lesões pré-existentes.

Objetivos

Trazer à luz a síndrome, levando em consideração seus desafios diagnósticos, a fim de ampliar o conhecimento acerca da mesma para otimização terapêutica e melhorar o prognóstico dos pacientes.

Descrição do caso

Mulher de 85 anos apresentou insuficiência cardíaca descompensada tipo B (ICC), histórico de sangramento digestivo baixo cursando com anemia sintomática. Apresentava sopro sistólico ejetivo em foco aórtico, grau III/VI, irradiando para dorso e fúrcula. Exames mostraram hemoglobina 7,6mg/dL. Apesar da melhora da ICC, manteve sangramento digestivo com queda progressiva da hemoglobina e necessidade de hemotransfusões. O ecocardiograma (ECO) confirmou EAo importante, levando a hipótese de Sd Heyde. Feitas endoscopia digestiva alta e colonoscopia, cujos laudos foram inconclusivos. Recebeu alta com pedido de nova colonoscopia, dosagem do FvW e encaminhada para implante percutâneo de válvula aórtica (TAVI). Contudo, paciente teve nova descompensação cardíaca e veio a óbito sem completar o tratamento.

Conclusões

A localização do sangramento intestinal e a confirmação da doença de von Willebrand permanecem o grande desafio ao diagnóstico desta síndrome. A experiência do operador, visibilidade e a localização da lesão dificultam sua identificação na endoscopia, que deve ser repetida quando há elevada suspeição clínica. Ainda que não seja visível a angiodisplasia, há autores que defendem que, na presença de sangramento digestivo e anemia ferropriva, deve-se investigar EAo. Para seu diagnóstico o padrão-ouro é o ECO, que confirmou a EAo no caso. Apesar da síndrome ser mais comum quando a EAo é moderada a grave, pode acontecer em qualquer grau. Para dosagem do FvW recomenda-se a associação de diversos métodos, que ainda assim apresentam baixa sensibilidade para a doença de von Willebrand. Para o tratamento da síndrome deve-se dar suporte cardiovascular e hemodinâmico, mas o tratamento definito é apenas com a correção da EAo por meio de substituição valvar, ou, em doentes com elevado risco cirúrgico, a TAVI.

Palavras Chave

Síndrome de Heyde; Angiodisplasia; Estenose aórtica; Doença de von Willebrand