Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NEGLIGENCIADO NAS HEMORRAGIAS: RELATO DE CASO DA TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA E SUA RELEVANCIA CLINICA

Introdução

A Telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é um doença autossômica dominante que consiste em uma displasia fibrovascular sistêmica. As manifestações clínicas mais comuns incluem epistaxes de repetição, sangramento gastrointestinal, telangiectasias mucocutâneas, anemia e malformações arteriovenosas viscerais, principalmente pulmonares, hepáticas e cerebrais. Estudos epidemiológicos sugerem que a prevalência varia entre 1:5000 a 1:8000 indivíduos acometidos.

Objetivos

Elucidar um caso clínico sobre essa importante e subdiagnosticada patologia, com o intuito de sistematizar a respeito do diagnóstico e manejo desse diagnóstico diferencial das afecções hemorrágicas.

Descrição do caso

Paciente M.A.L.C, 56 anos, sexo masculino, foi admitido no Hospital Risoleta Tolentino Neves devido relato de síncope associada a trauma cranioencefálico. Durante avaliação da equipe cirúrgica, intercorreu com vômitos borráceos em grande quantidade sendo encaminhado à emergência clínica, onde foi estabilizado hemodinamicamente. A revisão laboratorial da admissão evidenciava anemia moderada, sem leucocitose ou plaquetopenia, função renal e coagulograma sem alterações. Apresentava como antecedentes histórico de tabagismo, etilismo, hipertensão arterial, glaucoma, epistaxe recorrente e episódios prévios de hemorragia digestiva alta. Ao exame físico, observou-se telangiectasias em extremidades de membros superiores e em cavidade oral. Além disso, o paciente relatou que sua mãe e irmã apresentavam lesões cutâneas semelhantes também associadas a episódios de epistaxe recorrentes. Realizou endoscopia digestiva alta evidenciando telangiectasias gástricas e duodenais, sem sinais de sangramento ativo, preenchendo critérios diagnósticos para THH. O paciente intercorreu com melena, queda hematimétrica, sem necessidade de hemotransfusão. O mesmo evoluiu com estabilidade clinica após reposição de sulfato ferroso e terapia com plasma de argônio para tratamento das angiectasias gástricas, recebendo alta hospitalar para seguimento ambulatorial.

Conclusões

A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária é uma doença multissistêmica, com potencial de complicações importantes e ainda assim persiste subdiagnosticada na prática clinica. O tratamento pode ser desde suporte à procedimentos invasivos a depender do grau de acometimento vascular. Dessa forma, o conhecimento de tal patologia se mostra crucial para possibilitar um diagnóstico correto, bem como prevenir complicações sistêmicas da doença e iatrogenias.

Palavras Chave

Telangiectasia, Epistaxe, Síndrome de Rendu-Osler-Weber