Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE COM POLIANGEITE: RELATO DE CASO

Introdução

A Granulomatose com Poliangeíte (GPA) é uma vasculite granulomatosa necrosante pauci-imune que afeta predominantemente pequenos vasos, sendo potencialmente letal, para a qual é necessário o diagnóstico rápido e eficaz a fim de reduzir a morbi-mortalidade da doença. Por ser uma condição rara e com manifestações sistêmicas inespecíficas, o seu diagnóstico é considerado um desafio clínico.

Objetivos

Discutir o caso de uma paciente com GPA de evolução rápida e ampliar o conhecimento acerca do seu quadro clínico, diagnóstico, evolução clínica, tratamento e prognóstico.

Descrição do caso

Paciente do sexo feminino, 19 anos, deu entrada à UTI do Hospital César Leite com quadro de odinofagia e tosse produtiva com 11 dias de evolução, com piora nas últimas 24 horas acompanhado com o surgimento de máculas eritematosas pruriginosas. Os exames de imagem de tórax denotaram infiltrados difusos e condensação e lesões fibróticas com infiltrado em vidro fosco. Foi iniciado o protocolo para COVID-19. No dia seguinte, foram evidenciadas úlceras bucais, edema em membros inferiores e mãos, havendo piora da dispneia, necessitando intubação orotraqueal. Houve piora das escórias renais e anemia grave com necessidade de hemodiálise, além de hemotransfusão. Ao exame laboratorial, foi denotado c-ANCA reagente (1:160) e anticorpo antiproteinase PR3 com 61UR/mL. Dessa forma, foi estabelecido o diagnóstico de Granulomatose de Wegener, e iniciado o tratamento com prednisona e ciclofosfamida. A paciente se manteve grave, recebendo alta hospitalar após 67 dias. Após 1 mês, a paciente retorna ao hospital com sinais de irritação peritoneal e diminuição de índices hematimétricos, elevada leucocitose e azotemia. Após 9 dias de internação, houve descompensação do quadro com necessidade de laparotomia exploradora, onde foi realizada colectomia total e enterectomia parcial, jejunostomia e fechamento coto retal, devido à isquemia mesentérica. A paciente apresentou sangramento importante e anasarca. Devido à gravidade do caso, a paciente evoluiu a óbito devido choque hemorrágico decorrente de Coagulação Intravascular Disseminada e isquemia mesentérica.

Conclusões

Evidencia-se que a diversidade de manifestações clínicas e a forma de apresentação da GPA tornam um desafio o diagnóstico com precisão, sendo necessário um raciocínio clínico que correlate os sinais e sintomas incluindo a patologia explicitada como hipótese diagnóstica, a fim de se reduzir a morbi-mortalidade da doença.

Palavras Chave

Granulomatose com poliangeíte. Granulomatose de Wegener. Reumatologia. c-ANCA. Vasculite.