Dados do Trabalho

Título

PSEUDOTUMOR CEREBRAL COMO APRESENTAÇAO INICIAL DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) com pseudotumor cerebral (PC) é uma associação incomum. Embora muitos mecanismos sejam propostos, ainda não há um efeito causal bem estabelecido.

Objetivos

Relatar um caso de LES cuja apresentação inicial foi PC.

Delineamento e Métodos

Mulher, 17 anos, previamente hígida, com quadro de cefaléia holocraniana de leve a moderada intensidade há 6 meses, associado a redução na acuidade visual, diplopia horizontal e vômitos. Procurou assistência médica, sendo evidenciado à fundoscopia papiledema bilateral. À punção lombar, foi evidenciado uma pressão elevada de abertura do líquor (64cmH2O), com análise liquórica dentro da normalidade e afastadas etiologias infecciosas. Realizados exames de neuroimagem (ressonância de encéfalo e angioressonância venosa e arterial), cujos resultados descartaram alterações estruturais que justificassem o quadro. Diante de tais achados, foi considerado diagnóstico de PC. Durante o internamento, a paciente apresentou quadro febril persistente com elevação de provas inflamatórias, sem quadro infeccioso subjacente. Em investigação clínica, foi realizado diagnóstico de LES (hipocomplementenemia; FAN 1:320 núcleo, citoplasma e placa metafisária / Anti-DNA reagente), cursando com Síndrome de Ativação Macrofágica (fibrinogênio 180, triglicerídeos 456, ferritina 13548) por reativação viral de Herpes Zóster (evidência sorológica), anemia hemolítica auto-imune (Coombs direto positivo/ haptoglobina 0/ DHL >1000) e proteinúria subnefrótica, sugerindo Nefrite Lúpica, porém optado pela não realização de biópsia, pois paciente portadora de rim único.

Resultados

Diante o exposto, por quadro de tempestade lúpica, iniciado pulsoterapia com metilprednisolona por 5 dias e, por manutenção de provas inflamatórias ascendentes, realizado infusão de imunoglobulina humana por 5 dias. A despeito da melhora clínica e laboratorial do quadro inflamatório, paciente manteve quadro de hipertensão intracraniana refratária às medidas farmacológicas (terapêutica com acetazolamida e topiramato), com perda progressiva do campo visual. Nesse contexto, a paciente foi submetida a derivação ventriculoperitoneal (DVP), com recuperação parcial da visão e redução da pressão de abertura do líquor.

Conclusões/Considerações finais

Embora PC associado a LES costume apresentar boa resposta quando do controle do quadro inflamatório de base, no caso descrito, a hipertensão intracraniana só foi controlada com a realização de DVP.

Palavras-chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico; Pseudotumor Cerebral; Derivação Ventriculoperitoneal; Síndrome de Ativação Macrofágica;