Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE FAHR: UM CASO RARO NO SERTAO BAIANO

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Fahr é caracterizada por calcificações insidiosas, lentas e progressivas nos núcleos da base, sendo a apresentação clínica mais comum a demência progressiva e ataxia, podendo apresentar diversos outros sintomas neurológicos, como convulsões e transtornos psiquiátricos, em geral entre a 4ª e 6ª décadas de vida. O termo “Síndrome” denota uma causa secundária, como desordens no metabolismo do cálcio-fósforo, configurando-se como pseudo ou verdadeiro hipoparatireoidismo, este segundo podendo ser primário ou secundário, ocorrendo em cerca de 1% das tireoidectomias totais. O diagnóstico é baseado em exames de imagem e apoiado pela apresentação clínica e laboratorial e o tratamento visa a correção dos marcadores laboratoriais e sintomático.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com síndrome de Fahr secundária ao hipoparatireoidismo no sertão da Bahia.

Delineamento e Métodos

Paciente do sexo feminino, 72 anos de idade, obesa, hipertensa, em uso de bromidrato de galantamina 8 mg/dia e levotiroxina 100 mcg/dia é encaminhada pelo neurologista para interconsulta de endocrinologia com quadro demencial nos últimos 8 meses e 1 evento convulsivo. Apresenta histórico de tireoidectomia total há cerca de 20 anos.

Resultados

À Tomografia Computadorizada, foram evidenciadas calcificações simétricas na substância cerebelar, núcleos caudados, globos pálidos, tênues calcificações em lobos frontais e outras mais densas em putâmen, tálamo, giros corticais, além de redução de massa encefálica, compatíveis com a Síndrome de Fahr. Os exames laboratoriais revelaram o seguinte: Cálcio total = 5,5 mg/dL (8,5-10,2 mg/dL), fósforo = 7,4 (2,5-4,5 mg/dL), Ca 2+ = 0,75 mmol/ (1,05- 1,30 mmol/), T4-livre = 1,7 ng/dL (0.7–1.8 ng/dL), TSH = 0,12 mU/L (0,4-4,5 mU/L), PTH = 2,2 pg/mL (12-65 pg/mL) Mg 2+, Ferro, Ferritina e Vit. D estavam dentro dos valores de referência. Baseado nos achados tomográficos, histórico de tireoidectomia total e clínica apresentada, foi diagnosticada com a Síndrome de Fahr devido ao hipoparatireoidismo. Foram prescritos calcitriol 0,25 mcg/dia, cálcio 1,5 g/dia e levotiroxina 88 mcg/dia, além de mantidos os medicamentos para hipertensão arterial.

Conclusões/Considerações finais

O hipoparatireoidismo é uma complicação rara, porém conhecida após tireoidectomias. O caso reforça a necessidade de acompanhamento multidisciplinar e avaliação continuada do metabolismo óssea, além da função tireioidiana no pós-operatório de tireoidectomias.

Palavras-chave

síndrome de Fahr; diagnóstico; tomografia computadorizada; calcificações.

Área

Neurologia