Dados do Trabalho

Título

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), é uma doença rara que atinge cerca de 5-10 casos/1.000.000/ano, afeta ambos os sexos, incidência 2-3 vezes maior em mulheres de 30-40 anos de idade¹. Destaca-se por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e presença de esquizócitos. A PTT pode apresentar-se secundária à infecção do vírus da dengue, arbovirose expressa por febre alta e exantema.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com apresentação atípica de PTT secundária a dengue, elucidando a importância do diagnóstico e tratamento precoce.

Delineamento e Métodos

Paciente, feminino, 41 anos, branca e procedente de Feira de Santana- Ba. Admitida 18 de fevereiro de 2020 no Hospital CNU-Unimed. Queixa-se de febre, astenia, metrorragia e petéquias difusas há 2 dias. Exame físico: afebril, hipocorada 2+/4+, hematomas difusos e petéquias em membros superiores e inferiores (MMSI) e confusão mental. Hemograma admissional: hemoglobina 5.9g/dL, leucocitose 19.950/mm³, plaquetopenia 8.000/mm³. Bilirrubina total 3mg/dL, bilirrubina indireta 2,5mg/dL. Desidrogenase Lática (LDH) 1500 UI/L; função renal normal, IGM positivo para Dengue. Esquizócitos em lâmina de sangue periférico. Dados evidenciaram PTT, sendo prescrito plasmaférese. Iniciou-se 2mg/kg de prednisona, transfusão de plasma fresco congelado 1 unidade 6/6h e de 2 concentrados de hemácias. Após 21 sessões ouve piora do quadro com aumento da LDH, iniciou-se Rituximab 375mg/m2 1x/semana - 4 semanas e totalizou 27 sessões. Paciente segue com exames normais.

Resultados

A PTT ocorre por microtrombos ricos em plaquetas e fator de von Willebrand (FVW) na microvasculatura, ocluindo-as, por deficiência da ADAMTS13, enzima clivadora do FVW, que implica em isquemia tecidual. A PTT secundária decorre de infecções, medicamentos e doenças malignas². Embora a incidência de PTT na infecção viral para dengue seja desconhecida³, a paciente em questão atesta positivo para dengue, apresentação rara da doença. No tratamento com plasmaférese, ocorre a substituição de plaquetas e enzimas ADAMTS13 por frações citoplasmáticas eficientes, reduzindo a gênese de trombos. A corticoterapia reduz linfócitos B, produtores de anti-ADAMTS13. Casos agudos graves ou refratários, o uso de Rituximab é eficiente.

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico dessa patologia rara é fundamental para escolha do esquema terapêutico adequado. A análise do caso, permite relatar a dificuldade no diagnóstico da PTT concomitante a dengue.

Palavras-chave

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT); Plasmaférese; dengue atípica.

Área

Hematologia