Dados do Trabalho

Título

HEMATOMA HEMATICO ESPONTANEO SECUNDARIO A DOENÇA DE CASTLEMAN: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A doença de Castleman (DC), também conhecida como hiperplasia dos linfonodos angiofoliculares, é um grupo heterogêneo de distúrbios linfoproliferativos que tem características histopatológicas comuns, mas de etiologia controversa. Baseado nas cadeias linfáticas acometidas, pode ser subdividido em dois grupos: unicêntrico - DCUC (apenas uma área do corpo e apenas uma parcela dos pacientes apresentam sintomas sistêmicos) ou multicêntrico- DCMC (mais de uma parte do corpo e geralmente apresenta inflamações sistêmicas). Histopatologicamente é classificada em subtipos: vascular hialino, hipervascular, células plasmáticas ou misto. A DC unicêntrica geralmente tem características vascular hialina ou de células plasmáticas. Já a DC multicêntrica tem características hipervascular ou de células plasmáticas.

Objetivos

Relatar o caso de uma mulher com hematoma hepático + febre de origem obscura.

Delineamento e Métodos

Mulher, 61 anos, hipertensa, com histórico de câncer de mama, mastectomizada, deu entrada no serviço com febre e dor abdominal difusa. Tomografia de abdome identificou hematoma hepático e hemoperitôneo e uma laparoscopia foi realizada para contenção mecânica do sangramento. Não havia história de trauma ou uso de anticoagulantes. Mesmo após cirurgia, persistiu com febre diária por 10 dias, a despeito de culturas pesistentemente negativas e de antibioticoterapia empírica. Tomografia com emissão de positrons (PET-CT) para investigação de febre de origem obscura (FOO) identificou linfonomegalias retroperitoneais e torácica hipercaptantes sugerindo doença linfoproliferativa. Optou-se por realização de biopsia do linfonodo retroperitoneal com achados consistentes com doença “castleman-like”.

Resultados

A paciente apresentou quadro clínico e histopatológico compatível com DCUC, apresentando cessação da febre após ressecção de linfonodo. Não houve necessidade de terapia de manutenção com imunossupressores.

Conclusões/Considerações finais

A etiologia da DC é desconhecida, geralmente afeta apenas um linfonodo e deve ser sempre incluída nos diagnósticos diferenciais de linfonodomegalias e de FOO. Apresentação inicial de hematoma hepático espontâneo é raríssima e não se pode concluir em definitivo que o hematoma hepático tenha sido causado pela doença inflamatória, apesar de haver relatos na literatura da associação.

Palavras-chave

doença de Castleman; distúrbios linfoproliferativos; linfonodos.

Área

Clínica Médica Geral