Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE MAURIAC: APRESENTAÇÃO INCOMUM DA DIABETES TIPO I

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Mauriac (SM) é uma rara manifestação de Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) encontrada na faixa etária pediátrica que, devido ao inadequado controle glicêmico prolongado, cursa com atraso no desenvolvimento puberal e estatural, baixo peso, além de acometimento hepático. Considerando as graves consequências da SM, seu diagnóstico precoce e a orientação quanto ao manejo desta condição tornam-se essenciais no prognóstico desses pacientes.

Objetivos

Descrever caso de SM atendido em um serviço universitário evidenciando a importância do diagnóstico precoce e seguimento adequado.

Delineamento e Métodos

A.S.C, feminino, 16 anos, foi diagnosticada com DM1 aos 13 anos em internação hospitalar por cetoacidose grave. Desde então, realizou acompanhamento irregular e procurou o serviço de endocrinologia aos 14 anos. Fazia uso de insulina NPH, 6UI antes do café da manhã e 6 UI antes do jantar, além de 4UI de Insulina Regular antes de cada refeição. A terapia era realizada de modo irregular e as glicemias capilares variavam de 350 a 580. A menarca ocorreu aos 12 anos, mas a paciente relatava amenorreia secundária há 1 ano. Ao exame físico: fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito, abdome distendido. 34 kg; 1,52m, IMC:14 kg/m2 e Z-Score: -1,6. Exames laboratoriais: HbA1C: 14,9%, Glicemia 427mg/dl, Colesterol Total 200mg/dl, Triglicerides: 163mg/dl, Ureia 14mg/dl, Creatinina 0,5mg/dl, TSH e transaminases normais. Ultrassom abdominal: fígado aumentado, heterogêneo, compatíveis com esteatose leve. Diante do descontrole glicêmico crônico, somado à hepatomegalia, amenorreia e baixo peso, fez-se a hipótese diagnóstica de SM. A conduta adotada foi o aumento das doses das insulinas e retornos periódicos e frequentes para melhor ajuste terapêutico. Vale salientar que o manejo clínico do caso foi dificultado pelo baixo nível de compreensão da paciente e da progenitora com relação ao uso correto das doses de insulina. Atualmente, a paciente utiliza insulina NPH e Novorapid, e mantém seguimento com equipe multidisciplinar do hospital, com retorno do ciclo menstrual regular, melhora do peso e desaparecimento da hepatomegalia.

Resultados

Não se aplica

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico da SM é eminentemente clínico, sendo essencial uma boa anamnese e exame físico, somados aos dados laboratoriais. O tratamento envolve o controle mais rigoroso e frequente dos níveis glicêmicos para reduzir as sequelas sistêmicas dessa grave manifestação de DM1.

Palavras-chave

Pediatria; Síndrome de Mauriac; Diabetes Mellitus.

Área

Endocrinologia