Dados do Trabalho

Título

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE IDIOPÁTICA COM DISSIDÊNCIA CLÍNICO-LABORATORIAL

Fundamentação/Introdução

A anemia hemolítica autoimune (AIHA) é uma doença incomum, em que ocorre a destruição de hemácias mediada por autoanticorpos do hospedeiro, sendo sua patogênese ainda pouco esclarecida. As manifestações clínicas dependem do subtipo da doença relacionado ao tipo de anticorpo: “anticorpos quentes” ou “frios”. Em geral, os quadros sintomáticos são mais comuns na doença mediada por anticorpos quentes (w-AIHA), apresentando icterícia, esplenomegalia discreta, pancitopenia, esferocitose e cromatocitose. Na doença mediada por anticorpos frios, a esferocitose é menos comum e a crioaglutinação é intensa, com piora dos sintomas em períodos frios.

Objetivos

Descrever um caso de uma mulher de 45 anos com clínica sugestiva de anemia hemolítica autoimune mediada por anticorpos quentes, porém, com confirmação laboratorial de doença da aglutinina fria.

Delineamento e Métodos

Paciente de 45 anos, sexo feminino, apresentava uma história clínica comum às anemias hemolíticas, com predomínio de sintomas sistêmicos como astenia, perda de peso, dispneia e febre diária há dois meses, com provas inflamatórias elevadas sem evidência de infecções ou doença reumatológica em curso.

Resultados

Não havia piora dos sintomas ou evidências de agravamento da hemólise em períodos mais frios. As provas laboratoriais evidenciaram crioaglutinação, entretanto, as características dos sintomas sistêmicos e a ausência de sintomas de aglutinação dependente do frio tornavam o quadro semelhante a w-AIHA. A paciente teve boa resposta a corticoides e imunossupressores sem uso de imunobiológicos, terapia considerada de primeira linha para o tratamento da doença mediada por anticorpos quentes.

Conclusões/Considerações finais

Observou-se uma apresentação de AHAI idiopática com discrepância entre manifestações clínicas e achados laboratoriais. Embora o quadro das anemias hemolíticas autoimunes seja bem heterogêneo, o caso em questão mostra a remissão do quadro diante de uma terapia padrão para doença mediada por anticorpos quentes, ainda que os achados laboratoriais tenham confirmado a crioaglutinação. A partir disso, nota-se a multiplicidade de apresentações da doença nos seus aspectos clínicos e laboratoriais.

Palavras-chave

Anemia Hemolítica Autoimune; Diagnóstico; Testes Imunológicos;

Área

Hematologia