Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA: UMA FORMA DE COMPROMETIMENTO RENAL INCOMUM DA SÍNDROME DE SJÖGREN

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória sistêmica, de natureza autoimune, que afeta primariamente as glândulas exócrinas. Pode ter acometimento renal, sendo mais comum tubular, em geral acidose tubular renal distal. Assim, injúrias glomerulares, como a Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP), são raras nessa patologia.

Objetivos

Descrever caso de GNMP associada a Síndrome de Sjögren.

Delineamento e Métodos

A.F., feminino, 59 anos, portadora de Síndrome de Sjögren, foi admitida com quadro de síndrome nefrítica. Apresentava-se com HAS, IRA KDIGO 1 (Cr 1,2, basal de 0,7), EAS com proteinúria, piúria e hematúria dismórfica (40%), proteinúria de 3,9g, albumina sérica normal, C3 e C4 reduzidos. USG renal sem alterações. Foi submetida a biópsia renal evidenciando à microscopia óptica: 26 glomérulos exibindo lobulação acentuada com aumento da celularidade mesangial e permeação leucocitária focal, associado a alças congestas, com imagem de duplicação, presença de depósitos subendoteliais e ocasionais pseudotrombos, PAS+ (também observado em capilares peritubulares). Presença de focos de edema intersticial e infiltrado inflamatório de MN e PMF. Vermelho do Congo negativo. À imunofluorescência: 13 glomérulos com positividade para os soros anti-pool IgG, IgM e anti-kappa, granular, difuso, global em alças capilares (subendotelial), anti-IgA e anti-C3, difuso, mesmo padrão em alças capilares, mas segmentar e com menor intensidade: antiC3, segmentar em parede de arteríola. Na investigação laboratorial: sorologias negativas para HIV, HCV e HBV e ausência de critérios imunológicos para LES e SAAF. A eletroforese de proteínas séricas e urinárias apresentaram-se negativas.

Resultados

Sem critérios clínico-laboratoriais para LES, manteve-se, então, hipótese diagnóstica de GNMP Tipo 1 secundária a Síndrome de Sjögren. Iniciado tratamento com prednisona 1mg/kg por 12 semanas, realizado o desmame por 3 meses. A paciente evoluiu nas primeiras duas semanas de terapia com normalização da creatinina sérica; em 6 semanas com proteinúria <30mg, em 8 semanas ocorreu a retirada de anti-hipertensivos e com 20 semanas ausência de hematúria. Manteve-se por 18 meses em remissão.

Conclusões/Considerações finais

O acometimento glomerular na Síndrome de Sjögren é raro, este é o décimo caso de GNMP associada a esta doença na literatura. A terapêutica empregada foi mais simples que as descritas previamente e resultou em remissão da doença, não havendo infecção grave ou morte relacionada ao tratamento.

Palavras-chave

Glomerulonefrite Membranoproliferativa; Síndrome de Sjögren; Relato de Caso.