Dados do Trabalho

Título

Icterícia em paciente jovem e diagnósticos diferenciais de hepatopatias autoimunes: relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução - Doenças hepáticas autoimunes são uma síndrome caracterizada pela presença de elementos clínicos, bioquímicos, sorológicos e histológicos que sugerem reação imunológica contra antígenos do hospedeiro, levando a danos celulares irreversíveis; podem ser divididas em duas categorias amplas, aquelas com predomínio de lesão hepatocelular: hepatite auto-imune (HAI) e aquelas com predominância de colestase: colangite biliar primária (CBP) e colangite esclerosante primária (CEP). A exploração de diagnósticos diferenciais da doença hepática autoimune na ausência de achados sorológicos e histopatológicos específicos, é um grande desafio para medicina.

Objetivos

Objetivo: Relatar a importância do diagnóstico diferencial diante das hepatites autoimune.

Delineamento e Métodos

Relato de caso - MRD, feminino, 22 anos, com queixa de astenia e evoluindo com icterícia em 5 meses. Ao exame físico, lúcida e orientada, hidratada, afebril, eucárdica, esplenomegalia Boyd III e Ictérica (3+/4); nos exames laboratoriais foram encontrados elevação de transaminases, hiperbilirrubinemia direta, hipoalbuminemia, hipergamaglobulinemia discreta, INR alterado e plaquetopenia. Nos exames de imagem, na Ultrassonografia e na colangiorressonância houve ausência de sinais de dilatação de vias biliares e na tomografia com achados de hepatopatia crônica heterogênea com múltiplos nódulos sugestivos de nódulos de regeneração, além de esplenomegalia e aumento da quantidade de linfonodos retroperitoneais.

Resultados

Apesar da ampla exploração clínica, laboratorial e física da paciente, as sorologias virais e a pesquis a de anticorpos (FAN, anti-AMA, anti-ASMA, anti-LKM1) foram negativas. Foram descartado doença de Wilson, hemocromatose, e deficiência de alfa-1 antitripsina e realizou dosagem de IgG4 com resultado normal. Em seguida, realizou biópsia hepática percutânea com achados de inflamação crônica portal moderada, com proliferação ductular e fibrose portal. Com os achados inespecíficos, e a suspeita de CEP, realizou a prova terapêutica com ácido ursodesoxicólico tendo queda significativa de transaminases e melhora clínica.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão – A dificuldade de fechar o diagnóstico da paciente, diante da variabilidade de possibilidades diagnósticas e sobreposição de hepatopatias autoimunes, ressalta-se a importância da biópsia hepática, da história clínica e epidemiológica assim como a conduta clínica e avaliação do resultado à terapia empírica instituída, para obter o diagnóstico, tratamento e a avaliação prognóstica.

Palavras-chave

Palavras-chaves: Hepatite Autoimune; Icterícia; Diagnóstico diferencial.