Dados do Trabalho

Título

LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM ADULTO COMO REPERCUSSÃO DE LEISHMANIOSE, UM RELATO DE CASO.

Fundamentação/Introdução

A síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica (LHH), conhecida como síndrome de ativação macrofágica, é uma afecção caracterizada por um estado inflamatório excessivo, potencialmente fatal. Essa síndrome pode ser dividida em primária e secundária, sendo a primária mais comum em crianças (hereditária) e a secundária (adquirida) em adultos. A LHH secundária possui como apresentação clínica: hepatoesplenomegalia, pancitopenia, febre e acometimento de múltiplos órgãos, possuindo alta mortalidade. Para que seu diagnóstico seja feito é preciso considerá-la como um diagnóstico diferencial em hepatoesplenomegalias febris, neoplasias e doenças autoimunes. A LHH possui semelhanças clínicas com a sepse e níveis elevados de ferritina sérica podem ser uma ferramenta para diferenciá-las, estando na conjuntura da hepatoesplenomegalia febril e outras alterações.

Objetivos

Relatar um caso de LHH adquirida após infecção por Leishmania.

Delineamento e Métodos

Relato de caso construído com dados registrados em prontuário de atendimento a paciente no serviço público de saúde.

Resultados

Paciente do sexo masculino, 21 anos, referia febre de início há três meses sem predileção por período do dia e vômitos incoercíveis há mais de 20 dias. Relatou histórico de pangastrite tratada e há 5 meses apresentou dor no flanco esquerdo com piora a movimentação, sem irradiação e que aliviava com analgésicos comuns. Paciente procurou atendimento médico em sua cidade e por meio de exames evidenciou-se pancitopenia e esplenomegalia. Evidenciou-se a presença de petéquias com concentração em membros inferiores e superiores com equimose bipalpebral. Resultados de exames evidenciaram hepatoesplenomegalia homogênea com baço de grande volume, gastrite enantematosa moderada de corpo e fundo, derrame pericárdico leve, refluxo mitral e tricúspide discretos. A sorologia para Leishmaniose foi positiva. Iniciou-se tratamento com anfotericina B lipossomal. Evoluiu com aumento extremo da ferritina (49.678 ng/mL). Após um dia do início de tratamento e elevação da ferritina sérica, paciente apresentou confusão mental, dispneia, hemorragia digestiva alta e foi admitido na unidade de terapia intensiva, iniciando-se tratamento para LHH.

Conclusões/Considerações finais

Dessa forma, é preciso conhecer a LHH e incluí-la como diagnostico diferencial em situações pertinentes, diferenciando-a da sepse, e assim promover o tratamento adequado pois, isso pode ser decisivo na melhora clínica ou evolução ao óbito de pacientes.

Palavras-chave

Síndrome de Ativação Macrofágica; Esplenomegalia; Pancitopenia; Leishmaniose; Sepse.

Área

Hematologia