Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE GOOD: ASSOCIAÇÃO ENTRE TIMOMA E IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA.

Fundamentação/Introdução

Timomas são tumores epiteliais tímicos que se apresentam como síndromes paraneoplásicas imunes com alta frequência. Isso ocorre porque o timo desempenha papel fundamental no desenvolvimento imune, servindo como órgão responsável pelo desenvolvimento de células T através da seleção positiva e negativa. A síndrome de Good (GS) é descrita há mais de 65 anos como imunodeficiência universal de anticorpo e imunodeficiência variável de imunidade celular associada ao timoma, com vulnerabilidade a infecções oportunistas. Pacientes com GS são mais suscetíveis à infecção do trato respiratório por bactérias encapsuladas e têm sobrevida reduzida quando comparados aos controles saudáveis.

Objetivos

Relatar o caso de uma mulher, idosa com síndrome de Good (GS).

Delineamento e Métodos

Mulher, 89 anos, hipertensa, sem histórico de tabagismo, com infecções respiratórias recorrentes (sinusite e pneumonia) por dois anos.Em quatro episódios foram necessários o uso de antibióticos orais. Há quatro anos era sabidamente portadora de timoma tipo B1, diagnosticado por biópsia, em tratamento conservador pelo risco cirúrgico elevado. Eletroforese de proteínas séricas, apresentava redução na fração gama-globulina. A imunodeficiência foi confirmada com a medida das imunoglobulinas séricas que revelaram: IgG: 650 mg / dl (Valor de referência: 700-1600); IgM: 32 mg / dl (VR: 40-230); IgA: 80,6 mg / dl (VR: 70-400); Subclasses de IgG: IgG1: 480 mg / dL (VR: 405-1011); IgG2: 109 mg / dl (VR: 169-786); IgG3: 8,6 mg / dl (VR: 11-85); IgG4: 5,5 mg / dl (VR: 3-201), confirmando o diagnóstico de GS. Perfil linfocitário por citometria de fluxo demonstrava a presença de linfócito T CD3: 6103 (94,92%), linfócito T CD4: 3366 (52,35%) e linfócito T CD8: 2368 (36,83%); com razão CD4 / CD8: 1,81 (preservada); mas linfócito B (CD19): 12 (0,19%), praticamente ausente. Essas alterações levaram à imunodeficiência humoral com redução da produção de imunoglobulinas e consequentemente infecções recorrentes das vias aéreas.

Resultados

Proposto tratamento com reposição mensal de Imunoglobulina intravenosa 500mg/kg/mês. Houve redução do número de infecção após tratamento.

Conclusões/Considerações finais

A apresentação mais comum da GS é a redução de linfócitos B e redução das imunoglobulinas séricas, como no caso apresentado. A eletroforese de proteínas pode alertar o clínico sobre a necessidade de investigação e promover diagnóstico precoce da imunodeficiência subjacente.

Palavras-chave

Timoma; Síndromes de Deficiência Imunológica; Síndromes Paraneoplásicas.

Área

Oncologia