Dados do Trabalho

Título

DUPLA MANIFESTAÇÃO PULMONAR EM ESCLEROSE SISTÊMICA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune caracterizada por grande produção e deposição de colágeno em diversos tecidos, além de afecção do leito vascular. São acometidos principalmente pele, trato gastrointestinal e pulmões, determinando diferentes formas clínicas. As manifestações pulmonares ocorrem em mais de 80% dos pacientes e, atualmente, são as grandes responsáveis pela mortalidade dessa doença. Doença pulmonar intersticial é típica da forma cutâneo difusa, já a hipertensão arterial pulmonar está relacionada à forma cutâneo limitada, sendo pouco comum a apresentação simultânea.

Objetivos

Relatar o caso de paciente com esclerose sistêmica associada a pneumonite intersticial não especificada (PINE) e hipertensão arterial pulmonar (HAP).

Delineamento e Métodos

Homem de 56 anos foi diagnosticado com esclerose sistêmica há 19 anos, forma cutâneo limitada.

Resultados

Há cinco anos recebeu o diagnóstico de PINE, sendo realizado tratamento com ciclofosfamida na ocasião. Desde então, apresentava-se assintomático e vinha em uso de azatioprina e corticoide + broncodilatador inalatórios. Há um mês e meio, voltou a apresentar dispneia aos esforços progressiva e tosse seca. Nova tomografia de tórax evidenciou opacidades reticulares, bronquioloectasias de tração e predomínio de padrão em vidro fosco de permeio (característico de PINE), com piora radiológica em relação a tomografias anteriores, porém, a espirometria revelou padrão semelhante aos exames de 2015, evidenciando distúrbio restritivo moderado. Além disso, ecocardiograma transtorácico evidenciou pressão sistólica da artéria pulmonar de 62 milímetros de mercúrio, sendo confirmado diagnóstico de HAP através de cateterismo pulmonar. Foram abarcados os diagnósticos de progressão da PINE, sendo optado por novo curso de ciclofosfamida, com resposta parcial, além de iniciada terapia para HAP com sildenafil e bosentana posteriormente, com melhora expressiva da sintomatologia.

Conclusões/Considerações finais

Em vista de quadro clínico e resultados dos exames complementares apresentados, diagnosticou-se esclerose sistêmica com duplo acometimento pulmonar (PINE e HAP), quadro incomum. Em função da melhor resposta ao tratamento da HAP, esta foi considerada como principal componente no quadro atual, tendo sido devidamente controlada.

Palavras-chave

Esclerose sistêmica; Hipertensão arterial pulmonar; Doença pulmonar intersticial