Dados do Trabalho

Título

LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA A LINFOMA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A Linfohistiocitose hemofagocítica (LH) é uma doença rara, com alta letalidade, originada a partir da liberação descontrolada de citocinas por ativação imune excessiva. Pode ser genética, ou adquirida devido a infecções, malignidades ou condições autoimunes. O diagnóstico é realizado de acordo com quadro clínico de disfunção sistêmica grave e 5 dos 8 critérios: febre, esplenomegalia, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, bi ou pancitopenia, hiperferritinemia, diminuição da atividade de células natural killer, elevação de CD25 solúvel e visualização de hemofagocitose em histopatológico.

Objetivos

O objetivo deste trabalho é descrever um caso com LH Adquirida.

Delineamento e Métodos

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Resultados

L.P.S, homem, 50 anos com febre de origem obscura há seis meses, perda ponderal e sudorese noturna. Admitido em enfermaria de clínica médica para seguimento da investigação. Ao exame hipocorado, febril com calafrios, e espaço de traube ocupado. Exames complementares prévios evidenciaram citopenias, redução de linfócitos TCD4. Ampla investigação reumatológica e infecciosa com resultados negativos. Tomografia computadorizada de tórax e abdome evidenciou achados de vidro fosco bilateralmente em parênquimas pulmonares e esplenomegalia. Paciente evoluiu com deterioração clínica importante após admissão com exames demonstrando pancitopenia, hiperferritinemia >10.000 ng/ml e hipertrigliceridemia. Prosseguido investigação com biópsia de medula óssea (MO) e iniciado tratamento empírico com imunoglobulina humana e corticoterapia tendo em mente possível neoplasia hematológica como causa subjacente, com melhora clínica em seguida. Resgatada biópsia de MO com imunohistoquímica corroborando diagnóstico de Linfoma difuso de grandes células B.

Conclusões/Considerações finais

A LH adquirida é uma condição que apresenta alta mortalidade. O reconhecimento precoce e consequentemente o tratamento adequado são fundamentais. O tratamento consiste no tratamento da causa base associado a alguma droga imunomoduladora.

Palavras-chave

Síndromes Histiocíticas, Imunidade, Ferritina Células NK, Linfócitos T, Linfoma

Área

Hematologia