Dados do Trabalho

Título

HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS EM LACTENTE COM PNEUMONIAS DE REPETIÇÃO

Fundamentação/Introdução

A histiocitose de células de Langerhans é um distúrbio histiocítico raro, caracterizado pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Apresenta lesões com infiltração de histiócitos com núcleos em forma de feijão na biópsia. Possui uma incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, com etiologia desconhecida. Predomina no sexo masculino, mais comumente em crianças de um a três anos.

Objetivos

Relatar o caso de um lactente com histórico de pneumonias de repetição com diagnóstico diferencial de histiocitose de Células de Langerhans.

Delineamento e Métodos

Masculino, lactente, evoluindo desde os 8 meses idade com quadros de dispneia, tosse e episódios febris recorrentes. Recebeu ao longo do tempo tratamento para o desconforto respiratório e pneumonias, sem melhora clínica. Exames: Imunoglobulinas IgG, IgA, IgM, CD3, CD4, CD8 e relação CD4/CD8 normais; Tomografia de tórax com tumoração envolvendo mediastino anterior e médio com rechaçamento posterior da traqueia. Encaminhado para cirurgia torácica para retirada de fragmento da tumoração. A biópsia mostrou Histiocitose de Células de Langerhans.

Resultados

Atualmente, o lactente segue em tratamento com quimioterapia evoluindo com estabilidade do quadro clínico.

Conclusões/Considerações finais

A doença apresenta diferentes manifestações clínicas, mas se apresenta, principalmente, por meio de lesões ósseas e cutâneas. Em cerca de 55% dos pacientes, a doença se limita a um sistema orgânico, sendo o acometimento sistêmico comum em crianças menores de três anos. Os sintomas são: erupção cutânea, dispneia ou taquipneia, polidipsia e poliúria, dor óssea, linfadenopatia, perda de peso, febre e ataxia. O paciente relatado apresentou sintomatologia focal e respiratória conforme localização do infiltrado, sem as manifestações ósseas e cutâneas relatadas como mais incidentes na literatura, o que evidencia a individualidade de cada caso e a importância da pesquisa por imagem das massas formadas. O diagnóstico definitivo requer histopatologia confirmada pela demonstração de CD1a ou Langerin (CD207) ou pela presença estrutural de grânulos de Birbeck. O tratamento é baseado em cuidados de suporte, podendo haver necessidade de reposição hormonal, corticosteroides, quimioterapia, e, em alguns casos, cirurgia. Por fim, urge a importância da histiocitose como diagnóstico diferencial de quadros de desconforto respiratório associados a infecções de repetição para o diagnóstico precoce e o manejo correto desses pacientes.

Palavras-chave

infecções respiratórias; histiocitose; quimioterapia.