Dados do Trabalho

Título

HEMOSSIDEROSE TRANSFUSIONAL E QUELAÇAO DE FERRO EM PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME

Fundamentação/Introdução

Doença Falciforme (DF) é um distúrbio hereditário que acontece por mutação no gene que produz a hemoglobina A, originando a hemoglobina S que é responsável pela polimerização dos eritrócitos em condições de hipóxia. Caracteriza-se por anemia, crises vaso-oclusivas e fenômenos inflamatórios. Nessas condições, o tratamento é realizado com analgésicos e anti-inflamatórios para o controle da dor, e em alguns casos a transfusão sanguínea pode ser o recurso terapêutico mais eficiente.

Objetivos

Abordar a sobrecarga de ferro consequente das transfusões sanguíneas e a terapia de quelação pelo deferasirox em pacientes com DF.

Delineamento e Métodos

Revisão de literatura na língua portuguesa de 2 manuais de diagnóstico e tratamento da DF da Agência Nacional de Vigilância Sanitária e Ministério da Saúde, e 4 artigos científicos provenientes da base de dados da Ciência News, Scielo e PubMed.

Resultados

Pacientes com DF submetidos a transfusões regulares podem apresentar aumento da concentração hepática de ferro (CHF) e da ferritina sérica, sendo dois dos principais métodos utilizados para o diagnóstico da hemossiderose. O ferro não ligado à transferrina encontrado na circulação periférica é considerado um marcador de toxicidade quando os macrófagos e hepatócitos perdem a capacidade de reter e estocar o ferro excedente, podendo acumular-se no pâncreas, no fígado e no coração causando fibrose e insuficiência funcional desses órgãos. No entanto, analisando o efeito da hemossiderose em pacientes com DF, a sobrecarga de ferro (ferritina >1.500 ng/mL e saturação transferrina >50%) apresenta risco potencial para maior número de crises vaso-oclusivas, insuficiência orgânica e mortalidade. A administração do deferasirox demonstrou-se eficiente para pacientes com diagnóstico de anemia falciforme, sendo eficaz em reduzir progressivamente a concentração de ferro não ligado à transferrina e a taxa de CHF. Dessa forma, a quelação de ferro é necessária para prevenir o seu acúmulo patológico e deve ser iniciada antes de instalada a sobrecarga no organismo.

Conclusões/Considerações Finais

A transfusão de hemácias torna-se necessária em pacientes que apresentam o quadro de anemia falciforme, porém, uma consequência das transfusões seriadas é a sobrecarga de ferro que pode ser um fator prognóstico desfavorável. O diagnóstico precoce e a imediata terapia quelante são indispensáveis para prevenir ou reverter quadros de complicação em portadores da DF.

Palavras-chave

Anemia. Ferritina. Transferrina.