Dados do Trabalho

Título

MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EM MULHER DE 38 ANOS: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

As leucemias são um grupo de neoplasias malignas que representam um tipo de hemopatia resultante da transformação oncogênica de progenitores hematopoiéticos, sendo classificadas nos subtipos aguda ou crônica e mieloide ou linfoide. As leucemias agudas são neoplasias agressivas que se desenvolvem nas células-tronco da hematopoiese, nas quais há aumento da taxa de produção, com diminuição da apoptose dos blastos na medula óssea, no sangue periférico e em outros tecidos, resultando em insuficiência da medula óssea. O subtipo leucemia mieloide aguda (LMA) tem sua etiologia não bem definida, com alguns fatores ambientais, como a exposição à radiação ionizante, benzeno e solventes orgânicos sendo relatados como fatores no aparecimento da doença. O diagnóstico é firmado pela presença de 20% ou mais de blastos na medula óssea ou no sangue periférico, com queda drástica de sobrevida caso ocorra infiltração medular. É um diagnóstico que requer uma avaliação sofisticada, com classificação estabelecida pela Organização Mundial da Saúde (OMS) através da junção de estudos citogenéticos, imunofenotípicos e moleculares, além da correlação clínica da sintomatologia. A citogenética e a tipagem molecular são muito importantes para o prognóstico da LMA, pois permitem orientar tratamentos direcionados e indicações para transplante de células hematopoiéticas. O nível de resposta à quimioterapia é avaliado pela biologia molecular e pela citometria de fluxo, que podem ser utilizadas para quantificar a doença residual mínima, com grande impacto prognóstico. As estratégias terapêuticas utilizadas em pacientes jovens ou que podem receber tratamento intensivo são adaptadas ao risco de recaída e baseiam-se na quimioterapia intensiva e no transplante de células-tronco hematopoiéticas.
As manifestações cutâneas associadas a neoplasias hematológicas se apresentam com diferentes morfologias, as vezes de forma idiopática e nem sempre de evolução paralela. Várias formas de dermatoses já foram relatadas, denominadas como dermatoses satélites, resultantes da invasão da derme por células mieloides que migram da medula óssea através da circulação sanguínea, configurando-se numa infiltração blástica extramedular cutânea, podendo assumir forma de nódulos ou placas infiltradas aparecimento ou ainda ser decorrente de infecções secundárias, efeitos relacionados às drogas usadas no tratamento ou infiltração leucêmica. Uma abordagem clínica e dermatológica cuidadosa para diferenciação dos casos é necessária, diferenciando os casos de infecção cutânea ou toxidermia, em conjunto com análise histopatológica e imunohistoquímica das lesões. Uma terapia de intervenção precoce é essencial, pois a célula neoplásica na pele é menos suscetível à ação dos quimioterápicos, com um pior prognóstico e maior recorrência.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente feminina de 38 anos em investigação de lessões cutâneas eritemato-violácea com bolhas tensas que surgiram durante investigação do diagnóstico de leucemia mieloide aguda FTL3 positivo, com melhora dermatológica após início de corticoterapia em dose imunossupressora e descrevendo sua evolução durante o tratamento clínico.

Descrição do Caso

Paciente feminina de 38 anos com relato de aparecimento de lesão bolhosa em região vulvar associada a anemia, plaquetopenia e leucocitose, deu entrada em 31/10/23 na emergência obstétrica do Hospital Barão de Lucena, sendo realizada transfusão de plaquetas e transferência para UTI por quadro de febre e leucocitose. Lesões que inicialmente eram em região vulvar evoluiram para região pélvica, cavidade oral e membros superiores. Foi escalonada antibioticoterapia para Meropenem e vancomicina e suspeita de sepse de foco cutâneo. Recebeu alta da UTI e foi encaminhada para enfermaria de Clínica Médica em 08/11/23 para investigação diagnóstica. As lesões cutâneas apresentavam aspecto bem delimitado, com algumas bolhas tensas, com remissão completa após uso de corticoide em doses imunossupressoras. Realizou mielograma com aspirado medular de difícil obtenção, normocelular, com marcada hipoplasia eritróide e sinais displásicos mais evidentes no setor megacariocítico. A biópsia de medula óssea evidenciou 90% de celularidade, com predomínio de componente mieloide e células com características imaturas. Imunohistoquímica demonstrou medula óssea hipercelular com sinais de displasia em todas as linhagens, com megacariócitos atípicos e em quantidade aumentada, com expressão positiva para CD117. Foram também realizadas biópsias das lesões cutâneas de aspecto eritemato-violáceas evidenciando proliferação atípica perivascular de possível linhagem linfo-hematopoiética com sinais de dano vascular, com imunohistoquímica compatível com infiltração perivascular por neoplasia mieloide. Foi elencado o diagnóstico de leucemia mieloide aguda após leucemização, com aparecimento de 30% de blastos em sangue periférico. Paciente foi transferida para oncohematologia do IMIP no dia 02/02/24, diagnosticada como LMA com FLT3 positivo, realizou protocolo de indução 3 + 7 em 16/02/24, com avaliação de resposta no dia 18/03/24 apresentando 15% de blastos + 30% em mielograma na imunofenotipagem. Durante tratamento, evoluiu com choque séptico com foco ósseo por pseudomonas XDR, aplasia medular com hemoglobina de 4.8, leucócitos de 100, plaquetopenia severa e sangramentos espontâneos. Evoluiu com óbito após parada cardiorrespiratória em AESP durante internamento em UTI.

Conclusões/Considerações Finais

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematológica com diversas apresentações dermatológicas descritas, sendo um grande desafio para a especialidade clínica, necessitando de investigação e diagnóstico precoce com estudo anatomopatológico e imunohistoquímico para afirmar intervenção precoce e segura, com impacto importante no prognóstico do paciente. Torna-se importante aumentar o conhecimento acerca das manifestações da patologia e de suas formas de apresentação, para melhor efetividade no diagnóstico dos pacientes, evitando assim complicações graves da doença.