Dados do Trabalho

Título

LEUCEMIA DE CEULAS PLASMOCITARIAS: UM RELATO DE CASO

Introdução

A Leucemia de Células Plasmocitárias (LCP) é uma forma rara e agressiva de leucemia. A forma primária é a mais comum, porém 30-40% dos casos é secundária ao Mieloma Múltiplo (MM). Este relato de caso descreve uma paciente com suspeita de MM, contudo a intensa plasmocitose no sangue periférico direcionou o diagnóstico para LCP.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com LCP, doença linfoproliferativa rara e de prognóstico reservado.

Descrição do caso

Mulher, 58 anos, negra, procurou atendimento médico em abril/2022 devido a quadro de astenia, perda ponderal e dor abdominal, iniciado 4 meses antes. À admissão, foi evidenciada hepatoesplenomegalia, bicitopenia (anemia e plaquetopenia), disfunção renal e inversão do padrão albumina/globulina. Inventário ósseo com múltiplas lesões líticas. Eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal e imunofixação com aumento de imunoglobulina G e cadeias leves lambda. Imunofenotipagem do sangue periférico evidenciou 16% de plasmócitos anômalos monoclonais (CD 38+, CD 138+, CD 28+ e CD 20 parcial) secretores de cadeia leve lambda. Beta-2-microglobulina elevada em 8x. Foi submetida à biópsia de medula óssea, que constatou aumento significativo da contagem de plasmócitos, reforçando o diagnóstico de LCP. Iniciou tratamento de indução com esquema VDT-PACE (Bortezomibe, Dexametasona, Talidomida, Cisplatina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida e Etoposide) e manutenção com VDT, com resposta clínica satisfatória.

Conclusões

A LCP é uma condição rara, com sobrevida aproximada de 1 ano. Tradicionalmente, era definida pela presença de mais de 20% de plasmócitos clonais no sangue periférico e contagem superior a 2 bilhões/L de plasmócitos. Contudo, pacientes com níveis mais baixos de plasmócitos possuem o mesmo prognóstico reservado e se beneficiariam de tratamento precoce, levando à revisão dos critérios diagnósticos na LCP para a presença de mais de 5% de plasmócitos no sangue periférico. O tratamento deve ser iniciado imediatamente com altas doses de quimioterapia. Apesar da necessidade de mais estudos, a combinação dos inibidores de proteassoma, imunomoduladores e corticoide, seguida do transplante autólogo de medula óssea, tem se mostrado um tratamento efetivo. Neste relato de caso, a suspeita inicial era de MM, porém a presença de 16% de plasmócitos circulantes levou ao diagnóstico de LCP pelos novos critérios, sendo o tratamento prontamente instituído.

Palavras Chave

Leucemia; Plasmócitos; Mieloma Múltiplo.