Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: DISAUTONOMIA COMO APRESENTAÇAO INICIAL DE AMILOIDOSE CARDIACA

Introdução

INTRODUÇÃO: A amiloidose é uma doença infiltrativa sistêmica, cuja apresentação pode ser sob a forma primária (ou cadeias leves), com proliferação anormal clonal de células plasmáticas, forma familiar, pela mutação do gene transtirretina, ou ainda de causa secundária a doenças de base. Pode comprometer funcional e estruturalmente os tecidos envolvidos. Quando acomete fibras nervosas simpáticas, pode ocasionar ausência da resposta reflexa compensatória ao ortostatismo (aumento da frequência cardíaca e/ou vasoconstrição periférica) para manutenção da pressão arterial, ocasionando a disautonomia. Inicialmente, há neuropatia periférica e após, Hipotensão Ortostática Neurogênica (HON) de maior gravidade/morbidade.

Objetivos

OBJETIVO: Destacar amiloidose como um dos diagnósticos diferenciais de disautonomia associada a hipotensão postural.

Descrição do caso

DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente feminina, 52 anos, branca. Relatava síncopes recorrentes, com pródromos de turvação visual, náuseas, sudorese e palidez cutânea, cerca de 4 vezes ao dia, duração <1 minuto, há 2 meses. Inicialmente desencadeada pelo ortostatismo, até que passou a tolerar apenas decúbito horizontal. Além disso, relatava dispnéia NYHA III, edema de MMII, perda ponderal secundária a inapetência, parestesia distal de MMII/MMSS e ptose palpebral à direita. Antecedentes: HAS e DM2. Admitida desidratada, hipotensa, taquicárdica, hepatomegalia, crepitações pulmonares em bases. ECG sinusal e baixa amplitude de complexos. Exames: proteinúria(3,3g), aumento de gama-gt e transaminases. Ecocardiograma: espessamento de septo interventricular, hiperrefringente, com medidas restritivas, FEVE 67%. Biópsia de gordura abdominal: processo inflamatório crônico linfocitário; eletroneuromiografia: padrão de polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante. Ressonância Magnética Cardíaca: disfunção diastólica do ventrículo esquerdo(VE), hipertrofia miocárdica difusa e acentuada, sinais de obstrução da via de saída do VE ao repouso, fibrose miocárdica de padrão não coronariano. A imunoeletroforese urinária evidenciou banda monoclonal de cadeias leves kappa de Ig. Evoluiu com piora de perfusão sistêmica e óbito.

Conclusões

CONCLUSÕES: A amiloidose pode manifestar-se com quadro clínico de Insuficiência Cardíaca e em situações de pior prognóstico, com HON. 70% dos diagnósticos ocorrem somente após 6 meses do início dos sintomas. Assim, o diagnóstico diferencial de amiloidose em contexto de disautonomia pode melhorar a possibilidade de tratamento e prognóstico.

Palavras Chave

Palavras-chaves: amiloidose cardíaca; cardiomiopatia infiltrativa; insuficiência cardíaca; disautonomia.