Dados do Trabalho

Título

MIELINÓLISE EXTRA PONTINA E PONTINA COMO CAUSA DE DEMÊNCIA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA: RELATO DE CASO.

Introdução

A Mielinólise Pontina Central (MPC) e a Mielinólise Extrapontina (MEP) caracterizam síndromes de desmielinização osmótica desencadeadas por oscilações abruptas da osmolaridade sérica. Apesar de não apresentarem etiologia definida, possuem correlação com hiponatremia e sua rápida correção. Apresenta incidência desconhecida, com prevalência semelhante a ambos sexos e alta morbimortalidade. O diagnóstico é clínico, caracterizado por tetraparesia, paralisia pseudobulbar, alterações agudas do estado mental, depressão do nível de consciência e síndrome de encarceramento. A ressonância magnética (RNM) de encéfalo é o exame de escolha, evidenciando lesões simétricas e hipointensas em T1 e hiperintensas em T2 e FLAIR, com lesão em “asa de morcego” na base pontina. O prognóstico abrange desde recuperação dos sintomas até sequelas irreversíveis.

Objetivos

Relatar caso de mulher jovem diagnosticada com MPC, a qual evoluiu com resposta clínica satisfatória.

Descrição do caso

JFM, 47 anos, portadora de transtorno depressivo. Admitida por vertigem, febre e síncope, há 15 dias, apresentando um episódio de crise tônico-clônica. Evoluiu com alteração cognitiva, amnésia anterógrada e alucinações auditivas. Considerando quadro demencial rapidamente progressivo, realizou-se rastreio para doença de Creutzfeldt-Jakob, encefalite autoimune/infecciosa/paraneoplásica e doença de Wilson, sendo os resultados negativos. Em RNM de crânio, foram evidenciadas hipersinal dos gânglios basais e córtex frontal bilateralmente, sem captação pelo contraste. Por quadro clínico incompatível, prosseguiu-se a investigação e paciente foi submetida à pulsoterapia e imunoglobulina humana empiricamente, sustentando ausência de reposta satisfatória. Mantida então sob suporte clínico, após uma semana evoluiu com melhora clínica progressiva, porém com persistência de desorientação. Em RNM de controle, evidenciou-se hipersinal em ponte cerebral, compatível com MPC, sendo associada à correção de hiponatremia em origem. Paciente recebeu alta hospitalar, com referência à serviço terciário.

Conclusões

O relato reforça a cautela necessária para correções de distúrbios osmolares séricos, além da importância do suporte clínico ofertado aos pacientes acometidos pela MPC/MEP, condições que não dispõem de tratamento específico e portanto devem ser evitadas por abrangências de prevenção primária.

Palavras Chave

Mielinólise Pontina Central; Mielinólise Extrapontina; Natremia.