Dados do Trabalho

Título

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS MISTOS – UM RELATO DE CASO

Introdução

A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é causada pela destruição periférica de hemácias mediada por anticorpos. A forma mista apresenta duas subclasses de autoanticorpos (IgG e IgM), tem curso crônico, com exacerbações intermitentes severas, e tratamento limitado.

Objetivos

Relatar caso de AHAI por anticorpos mistos.

Descrição do caso

Masculino, 40 anos, agricultor, hipertenso, apresentando astenia, palidez e dispneia progressiva há 10 dias. À admissão, taquidispneico, extremidades mal perfundidas, sonolento, ictérico e pálido, com hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais: hemoglobina 3,1, hematócrito 9,5%, leucócitos 11140, plaquetas 178000, DHL 579, bilirrubinas 5,1 (indireta 3,75), reticulócitos 0,5%, coombs direto positivo (anti-IgG positivo 3+, soro poliespecífico IgG+C3d positivo 3+), pesquisa de crioaglutininas positivo. Diagnosticado com AHAI por anticorpos mistos e iniciado pulsoterapia com corticoide e imunoglobulina. Apesar da terapêutica, mantinha queda de hemoglobina (até 2,9) e provas de hemólise elevadas. Investigação infecciosa e reumatológica negativas; tomografia de tórax e abdome sem alterações. Mielograma: hipercelularidade da séria eritrocítica. Após segundo ciclo de pulsoterapia com metilprednisolona e introdução de ciclofosfamida, apresentou recuperação da série eritrocitária e melhora clínica. Recebeu alta em acompanhamento com a hematologia.

Conclusões

AHAI mista ocorre em menos de 10% dos casos dentre as anemias hemolíticas autoimunes. Classificada em primária, conforme demonstrou-se o caso acima, ou secundária, em associação com doenças sistêmicas (linfoproliferativas, reumáticas, neoplasias ou inflamatórias, como colite). As AHAI são raras, mas graves, com morbimortalidade considerável, merecendo atenção para o diagnóstico e tratamento precoces. O coombs direto é o padrão-ouro no diagnóstico. A primeira linha de tratamento para AHAI mista são corticosteroides ou imunossupressores, estes sobretudo para casos refratários; a imunoglobulina pode fornecer controle não curativo da hemólise a curto prazo. Se ineficaz, a esplenectomia estará indicada. A transfusão é sempre difícil, pela compatibilidade sorológica, mas não deve ser adiada em casos graves de anemia. Estudos mostram resultados promissores com rituximabe. Apesar da raridade das AHAI mistas e de sua refratariedade às terapêuticas de primeira linha, o caso descrito teve resolução favorável, corroborando a importância do diagnóstico e tratamento precoces.

Palavras Chave

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE MISTA