Dados do Trabalho

Título

LEUCEMIA DE CELULAS PLASMATICAS: UM RELATO DE CASO

Introdução

Introdução: A leucemia de células plasmáticas (LCP) é a neoplasia plasmocitária de pior prognóstico. Em 60% dos casos a doença é primária, e no restante é secundária à transformação leucêmica do mieloma múltiplo, recidivado ou refratário. O diagnóstico é dado pela presença de mais de 20% de plasmócitos no sangue periférico ou contagem total de plasmócitos superior a 2000 μ/L, com imunofenotipagem demonstrando clonalidade.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso clínico de paciente com leucemia de células plasmáticas secundário à mieloma múltiplo refratário.

Descrição do caso

Descrição do caso: R. A. J., sexo masculino, 54 anos, interna para investigar quadro de lombalgia e astenia há 3 meses, com piora progressiva. Realizou tomografia computadorizada (TC) de abdômen e pelve, que evidenciou múltiplas lesões ósseas líticas. A eletroforese de proteínas séricas demonstrou pico monoclonal da fração imunoglobulina A/lambda e o mielograma exibiu 26% de plasmócitos monoclonais, sendo dado o diagnóstico de mieloma múltiplo. Iniciou tratamento quimioterápico com Bortezomibe + Ciclofosfamida + Dexametasona e encontrava-se em programação de transplante de medula óssea (TMO) autólogo. Obteve boa resposta nos quatro primeiros meses, quando apresentou retorno da lombalgia, prostração e hiporexia. Exames ambulatoriais revelaram disfunção renal com proteinúria de 11g, além de pancitopenia e hipercalcemia. Foram identificados 53% de plasmócitos em sangue periférico, com imunofenotipagem confirmando a presença de plasmócitos clonais, sendo assim estabelecida a evolução da doença para LCP. O paciente foi então admitido para protocolo de resgate com KD-PACE (Carfilzomibe + Dexametasona + Talidomida + Cisplatina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etoposide). Durante o primeiro ciclo de quimioterapia, evoluiu com síndrome de lise tumoral e neutropenia febril, porém mantendo estabilidade hemodinâmica e bom estado geral. Encontra-se atualmente em programação para TMO autólogo.

Conclusões

Conclusões: Quadros de LCP secundária, como visto nesse caso, costumam ser agressivos e apresentar baixa resposta aos esquemas quimioterápicos, com sobrevida média de 18 a 20 meses. Assim, torna-se imprescindível o conhecimento a respeito de seu diagnóstico e manejo de suas complicações, visando a uma melhor qualidade de vida e aumento da sobrevida do paciente.

Palavras Chave

Leucemia de células plasmáticas, Mieloma múltiplo