Dados do Trabalho

Título

SINDROME HEMOFAGOCITICA

Introdução

A Síndrome hemofagocitica (SHF) é uma doença que tem como característica a proliferação maligna de histiocitos com intensa atividade fagocitaria de células saudáveis, ocasionada pelo defeito na citotoxicidade celular e alteração no gene perforina, que leva a ativação sistêmica de macrófagos, levando a um processo inflamatório agudo grave, rapidamente progressivo. Sendo assim, tem como sintomas principais a febre, hepatoesplenomegalia e uma citopenia e um quadro clinico semelhante a sepse o que muitas vezes dificulta o diagnóstico desta síndrome, devendo, a SHF, ser aventada nos diagnósticos diferenciais dos paciente com este quadro clinico.

Objetivos

Síndrome hemofagocítica e seus critérios diagnóstico.
Manejo do tratamento desse paciente clínico.

Descrição do caso

Paciente do sexo masculino, 24 anos, deu entrada com história clínica de febre (38 a 40°C), associado a dor abdominal, retenção urinaria, bexigoma, sintomas respiratórios, inapetência, mialgia e apatia. Evoluiu com sepse de foco urinário e com piora do estado hemodinâmico, progredindo para choque séptico. Nos exames complementares, o hemograma de entrada hospitalar mostrava uma bicitopenia (Hemoglobina 5,8; Leucócitos 13790; Plaquetas 27000); Ferritina: 152.543,1; Triglicerideos: 357 mg/dl; TGO: 526 U/L; TGP: 202 U/L; RNI: 1,6; LDH 1806. Com o paciente mantendo quadro febril diário e considerando dados do exame clinico e os resultados dos exames complementares apresentados, paciente com critérios preenchidos para Síndrome Hemagofagocitica. A partir disso, foi então iniciado pulsoterapia 7 dias após admissão, com dose plena de metilprednisona, e mantendo antibioticoterapia (meropenem 2g 8/8 horas). Após início do tratamento paciente demonstrou melhora gradual no decorrer da internação.

Conclusões

A partir desse relato de caso e com a discussão realizada, vê-se que a síndrome hemofagocítica é sim um diagnóstico raro, mas que não pode ser descartado quando se apresenta como uma hipótese diagnóstica, já que como discutido é um quadro grave que leva a uma disfunção múltipla dos órgãos de forma súbita em função de seu alto grau inflamatório e em muitos casos pode ser fatal. Logo, ainda que não se tenha um diagnóstico fechado a partir de um resultado molecular, entretanto existam componentes clínicos relevantes que preencham critérios que corroborem uma suspeita forte, o tratamento deve ser iniciado de forma precoce. E assim evitar um desfecho desfavorável.

Palavras Chave

síndrome hemofagocítica;