Dados do Trabalho

Título

DERMATOPOLIMIOSITE JUVENIL (DMJ) ASSOCIADA A MIOSITE OSSIFICANTE

Introdução

A dermatopolimiosite é uma miopatia rara na infância, com etiologia presumivelmente autoimune, sendo a principal miopatia inflamatória idiopática (85% dos casos) encontrada na faixa etária pediátrica. Possui maior incidência entre os 5 e 14 anos de idade, e predomínio no sexo feminino. A principal manifestação inclui fraqueza muscular proximal simétrica, além de sintomas constitucionais. Pode ter como complicação a calcinose, uma deposição anormal de sais de cálcio em pele, tecidos subcutâneos, músculos ou tendões, em fases tardias da doença, locais de trauma e em situações com retardo de instituição do tratamento. A miosite ossificante é uma doença do tecido conectivo, rara, que se caracteriza pela ossificação de partes moles, com neoformações ósseas. A prevalência é de 1 caso a cada 2 milhões de pessoas, sem sexo, raça, etnia ou localização geográfica associados.

Objetivos

Expor características clínicas que direcionam ao diagnóstico de tais patologias, raras, mas sobrepostas em paciente em questão.

Descrição do caso

Paciente V.C.B., 22 anos, sexo feminino, natural de Marília, SP. Iniciou seguimento ambulatorial em agosto de 2002, na ocasião com 2 anos e 6 meses, apresentando nódulos retroauriculares bilaterais, com extensão a região cervical posterior. Investigação hematológia e ortopédica, incompatível com neoplasia. Progressão de lesões e em exame físico, rigidez muscular em cadeia cervical esquerda com lateralização, rotação limitados, fraqueza muscular, dificuldade em elevar membros superiores e abaixar-se, além da presença de lesões hipocrômicas em superfície extensora dos dedos das mãos. Encaminhada a avaliação reumatológica em abril de 2003, realizada ressonância magnética cervical com sinais sugestivos de miosite ossificante. Exames laboratoriais CPK 310, DHL 298, TGO 48, TGP 42, hemograma normal, autoanticorpos negativos. Biópsia em junho de 2003, com presença de tecido conjuntivo denso, cartilagem fibrosa e hialina, com áreas de ossificação endocondral com tecido conjuntivo frouxo de permeio.

Conclusões

Durante evolução clínica, paciente apresentando remissão do quadro muscular, com períodos pontuais de piora, e posterior melhora com corticosteroides, mantendo progressão de neoformações ósseas embora uso de colchicina, antireabsortivos e inibidores de enzima conversora de angiotensina (IECA). Expondo assim, quadro de curso independente, ausência de terapêutica específica e efetiva tratando-se da miosite ossificante, e prognóstico favorável tratando-se do quadro de dermatopolimiosite.

Palavras Chave

dermatopolimiosite – miosite ossificante - sobreposição