Dados do Trabalho

Título

ATROFIA DOS MULTIPLOS SISTEMAS: UM DESAFIO EM ENFERMARIA DE CLINICA MEDICA - RELATO DE CASO

Introdução

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa caracterizada por falência motora com sinais de liberação piramidal, síndrome disautonômica, síndrome ataxia cerebelar e síndrome hipocinética (que compreende também o parkinsonismo). O diagnóstico definitivo ocorre post mortem, porém in vivo é classificável como diagnóstico possível e diagnóstico provável.

Objetivos

O objetivo do presente estudo é relatar um caso de difícil diagnóstico e de proposta terapêutica desafiadora.

Descrição do caso

Mulher de 59 anos, iniciou quadro de fraqueza muscular progressiva acompanhada de quedas freqüentes há cerca de 4 anos. Apresentava redução da interação social sendo interpretado como quadro demencial, evoluindo para mutismo e redução importante da mobilidade. Foi internada em enfermaria de clínica médica devido quadro de sonolência e inapetência sendo iniciado investigação diagnóstica. Ao exame físico apresentava bradipsiquismo, redução global de força nos quatro membros com sensibilidade preservada, hiperreflexia patelar em MID com sinal de Babinski positivo, hipertonia plástica global e sinal da roda denteada. Ausência de fasciculações. Não foi possível realizar o teste de marcha. Notava-se também nistagmo vertical e a presença de hipotensão ortostática. Devido sintomas piramidais e vestibulares associado a sintomas autonômicos, foi realizada ressonância magnética que evidenciou redução volumétrica importante da ponte, esboçando o “Hot Cross Bun Sign”, achado comumente associado com AMS. Após diagnóstico provável de AMS, foi realizado teste terapêutico com levodopa, sem resposta clínica. Decidido então pela realização de projeto terapêutico singular de forma a priorizar melhor qualidade de vida para paciente, com gastrostomia, suporte psicológico e medidas de controle sintomático.

Conclusões

Faz-se necessário o conhecimento de diagnóstico diferencial das síndromes demenciais para melhor planejamento terapêutico dos pacientes em se tratando de uma doença neurodegenerativa com piora progressiva.

Palavras Chave

Atrofia de Múltiplos Sistemas, Síndrome Parkinsoniana plus, Hot Cross Bun Sign