Dados do Trabalho

Título

VERY EARLY DIAGNOSIS OF SYSTEMIC SCLEROSIS - VEDOSS EM PACIENTE COM FENÔMENO DE RAYNAUD COMO A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA DOENÇA - RELATO DE CASO

Introdução

Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) é uma doença pouco relatada em literatura, caracterizada pelo diagnóstico precoce de esclerose sistêmica baseado em sinais de alerta específicos.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente internada por quadro infeccioso pulmonar, que apresentou fenômeno de Raynaud durante a internação, sendo diagnosticada com esclerose sistêmica limitada, forma precoce (VEDOSS).

Descrição do caso

Paciente M.C. do sexo feminino, 69 anos, previamente hipertensa e hipotireoideia, internada em enfermaria de clínica médica por desconforto respiratório. Na admissão apresentava tosse seca e tontura, necessitando de suporte de oxigênio em cateter nasal. Ao exame físico, apresentava estertores crepitantes em bases e roncos esparsos bilateralmente, associado a edema de membros inferiores.

Foi realizado teste rápido e RT-PCR para COVID-19, ambos negativos. Realizou tomografia de tórax com área de consolidação e broncogramas aéreos em lobo inferior de hemitórax esquerdo, opacidades em vidro fosco e nodulares esparsas, com derrame pleural bilateral. Foi iniciada antibioticoterapia para pneumonia bacteriana e desmame de oxigênio conforme tolerabilidade.

Durante o período de internação, apresentou manifestação clínica sugestiva de fenômeno de Raynaud e úlceras digitais, sendo então iniciada investigação de doença autoimune. Foram solicitados FAN com resultado reagente 1/640 padrão nuclear pontilhado centromérico, levantando a hipótese diagnóstica de esclerose sistêmica (ES).

Prosseguido investigação, considerando a forma precoce de ES – VEDOSS, a paciente realizou o exame de capilaroscopia periungueal, que resultou em intensa dilatação capilar e discreta desvascularização, rede capilar compatível com padrão SD (Scleroderma pattern).

Foi iniciado tratamento do fenômeno de Raynaud com nifedipino, tendo que ser interrompido após o desenvolvimento de lesões sugestivas de farmacodermia secundária à medicação.

A paciente evoluiu com piora do quadro respiratório, apresentou formação de derrame pleural importante associado ao quadro infeccioso e evoluiu a óbito apesar dos esforços clínicos aplicados.

Conclusões

O caso relatado e publicações sobre o tema na literatura mostram a importância do diagnóstico precoce de VEDOSS para a decisão terapêutica, assim como a prevenção das complicações secundárias à doença, a fim de proporcionar maior conforto e qualidade de vida aos pacientes acometidos e estimular novos estudos sobre a doença.

Palavras Chave

esclerose sistêmica, VEDOSS, fenômeno de Raynaud.