Dados do Trabalho

Título

SINDROME LPAC: RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome LPAC (Low Phospholipid-Associated Cholelithiasis) é um acometimento raro de colelitíase intra-hepática, em maioria, acomete mulheres e jovens adultos. Sua fisiopatologia ocorre por alterações no gene ABCB4, promovendo baixa produção de fosfolípides na secreção biliar, gerando formação de cálculos de colesterol. O diagnóstico da síndrome é baseado nas manifestações clínicas associadas a litíase biliar na pós-colecistectomia. Em sua maioria é presuntivo, sendo necessário 2 critérios: achados de litíase/lama biliar intra-hepática; antecedentes de colestase intra-hepática ou colelitíase sintomática antes dos 40 anos. Para a confirmação, pode-se utilizar exame de imagem e genotipagem do ABCB4. O tratamento visa o uso do ácido ursodesoxicólico (UDCA) auxiliando na secreção de fosfolípides na bile, e dissolução dos cristais. Nos casos refratários discute-se a colecistectomia.

Objetivos

O intuito deste trabalho é relatar um caso de síndrome de LPAC, bem como sua apresentação clínica, diagnóstico e conduta

Descrição do caso

Paciente feminina, 41 anos, negra, casada, relata há cerca de 2 anos quadro de cólica em hipocôndrio direito irradiando para dorso e epigástrico, associada a náuseas e piora após alimentação, realizou apenas tratamento sintomático. Há 5 anos realizou colecistectomia. Relata que apresentou colestase gestacional, com melhora após o parto. Hábitos fisiológicos sem alterações.. Solicitado exames laboratoriais, ultrassonografia abdominal e colangioressonância. Laboratório exibindo Fosfatase Alcalina = 328 U/L (vr: 46 a 120 U/L ), Gama GT = 549 U/L (vr: 8 a 78 U/L), bilirrubinas totais = 1 mg/dL (vr: 0,3 a 1,2 mg/dL) e direta = 0,8 mg/dL (vr: 0,1 a 0,3 mg/dL ), albumina = 4,2 g/dL (vr: 3,5 a 5,4 g/dL), TGO = 36 U/L (vr: 5 a 40 U/L), TGP= 43 U/L (vr: 7 a 56 U/L. USG sem alterações. Colangiorressonância exibindo presença de microcálculos em vias biliares intra-hepáticas. Definida conduta farmacológica com UDCA. Após um mês exibe melhora do quadro clínico e de padrões, mantido medicamento e acompanhamento regular.

Conclusões

A síndrome LPAC apesar de rara, deve ser lembrada como hipótese diagnóstica. Assim, pela descrição literária escassa é válido que seja e compartilhado com a comunidade científica, para o avanço no manejo da síndrome de LPAC.

Palavras Chave

síndrome LPAC; colelitíase intra-hepática; litíase biliar.