Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DA MARCHIAFAVA BIGNAMI: DA SUSPEITA CLINICA AO DIAGNOSTICO E TRATAMENTO

Introdução

A Doença de Marchiafava Bignami é uma doença rara, caracterizada por uma desmielinização e necrose do corpo caloso com posterior extensão para a substância branca hemisférica. Apesar de não apresentar preferência étnica ou territorial, ela acomete, principalmente, pacientes do sexo masculino com idade média de 45 anos, geralmente desnutridos ou com histórico de abuso de álcool. Pode se manifestar de diversas formas temporalmente, desde agudo, com a presença de crises convulsivas e alteração abrupta do estado mental; subagudo, com quadro de distúrbios do comportamento, comprometimento da memória e sinais de disfunção cerebelar; e cronicamente, através de demência.
Pode, também, classificar-se de acordo com os achados na ressonância magnética (exame padrão ouro para o diagnóstico) conjuntamente com apresentação clínica em Tipo A, com acometimento difuso do corpo caloso por edema e alteração importante do nível de consciência e Tipo B, que compreende lesões mais localizadas e sintomas neurológicos frustros.
Apesar de não ter um tratamento específico, os pacientes costumam apresentar melhora substancial com a administração de tiamina, folato e complexo B, tendo casos descritos de resposta clínica satisfatória com o uso de altas doses de corticosteroides.

Objetivos

O objeto deste relato de caso é correlacionar a apresentação clínica com os achados do exames de imagem necessários para o diagnóstico da doença de Marchiafava Bignami

Descrição do caso

Paciente, sexo masculino, 55 anos, etilista e tabagista importante desde os 15 anos, admitido com história de fraqueza e parestesia de membros inferiores, associado a quadro de astenia, desorientação têmporo-espacial e hiporexia há duas semanas, sendo trazido por familiares após ter apresentado queda da própria altura, sendo admitido em escala de coma de Glasgow de 13 na origem. Realizado tomografia de crânio com achado de hipodensidade difusa de corpo caloso e, posteriormente, ressonância magnética de encéfalo com presença de extensas lesões compatíveis com o diagnóstico de Doença de Marchiafava-Bignami. Evoluiu com necessidade de suporte avançado de vida e, a despeito do tratamento de suporte e da reposição de tiamina, evoluiu desfavoravelmente, indo a óbito.

Conclusões

Frente ao caso relatado, observa-se a importância na coleta da história clínica minuciosa e a correlação com os exames laboratoriais e de imagem para diagnóstico e tratamento certeiro

Palavras Chave

Doença de Marchiava-Bignami; alteração neurológica; diagnóstico; comprometimento do corpo caloso; tratamento