Dados do Trabalho

Título

PANCITOPENIA COMO MANIFESTAÇAO INICIAL DE SARCOMA DE EWING: RELATO DE CASO

Introdução

O Sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo mais comum em crianças e em adolescentes, com pico de incidência na segunda década de vida. Trata-se de neoplasia altamente agressiva, cujo sítio metastático mais comum é o pulmão (50%), seguido de metástase óssea (25%) e de medula óssea (20%). Ao exame histopatológico, caracteriza-se por células pequenas, redondas e azuis, enquanto a imunoistoquímica normalmente é positiva para o marcador CD 99. O padrão-ouro para diagnóstico é a citogenética com a translocação t(11;22), que resulta no gene de fusão EWS-FLII.

Objetivos

Estudar a pancitopenia como uma manifestação incomum na apresentação inicial de Sarcoma de Ewing.

Descrição do caso

Paciente de 24 anos, masculino, tabagista, iniciou quadro de lombalgia, de caráter mecânico, com irradiação para os membros inferiores, de forte intensidade, refratária ao uso de analgésicos. Apresentou perda ponderal não aferida, astenia, adinamia, palidez e febre intermitente, predominantemente noturna, associada a calafrios e a sudorese. Posteriormente, apresentou epistaxe e hematúria, o que motivou a internação hospitalar. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram pancitopenia. Em tomografia de abdome observada lesão expansiva, irregular, heterogênea, com calcificações de permeio, localizada anteriormente às vértebras S4 e S5, com comunicação com o neuroforame ipsilateral, medindo 4,5 x 3,2 x 3,8 cm. O mielograma mostrou-se sugestivo de infiltração por neoplasia não hematológica. A biópsia de medula óssea revelou fibrose extensa com infiltração focal por neoplasia maligna de pequenas células redondas, com estudo imunohistoquímico compatível com mutação do gene EWSR1, em especial o sarcoma de Ewing. Iniciado tratamento com esquema CAV (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina).

Conclusões

O Sarcoma de Ewing é uma neoplasia agressiva que acomete pacientes jovens, com manifestação clássica de dor e edema de extremidades. O diagnóstico pode ser desafiador em casos de apresentações atípicas. O tratamento padrão consiste em quimioterapia, associada à radioterapia e à cirurgia. Trata-se de neoplasia bastante sensível às drogas citotóxicas, sendo que a introdução precoce de quimioterapia é capaz de promover benefício substancial no desfecho. Portanto, torna-se necessária agilidade na suspeição clínica e no diagnóstico. As taxas de resposta obtidas com quimioterapia e radioterapia são elevadas, entretanto, recidivas são frequentes.

Palavras Chave

Sarcoma de Ewing, Pancitopenia