Dados do Trabalho

Título

VASCULITE PRIMARIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM DESAFIO DIAGNOSTICO

Introdução

A vasculite primária do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara,portanto seu diagnóstico é um grande desafio. Requer a exclusão de diagnósticos alternativos como outras doenças autoimunes e infecciosas e como suas manifestações clinicas são bastantes variáveis e inespecíficas, o diagnóstico pode ser tardio e fatal.

Objetivos

Relatar os desafios encontrados até o diagnóstico da Vasculite de SNC

Descrição do caso

Homem 51 anos, previamente hígido, apresenta há nove meses episódios de crise convulsiva tônico-clônicaassociado a confusão mental e afasia de expressão no pós-ictal tardio. Deu entrada ao serviço de emergência para investigação de etiológica de crises convulsivas. Não apresentava outros sintomas sistêmicos. Realizou tomografia de crânio que evidenciou material hiperdenso-hemático em lóbulo parietal superior à direita, com discreto edema do parênquima encefálico circunjacente. Ressonância nuclear magnética com espectroscopia que revelou múltiplas lesões suspeitas de implante neoplásico secundário. Exames complementares como marcadores tumorais endoscopia digestiva alta, colonoscopia e tomografias de tórax e abdômen, além de sorologias e provas autoimunes negativas. Devido a evolução rápida, e diagnostico incerto optou-se por realizar biopsia cerebral por estereotaxia. Evidenciando parênquima cerebral com processos inflamatórios crônicos com focos de necrose liquefativa, reação macrofágica, gliose e moderado infiltrado linfocítico perivascular e ausência de sinais neoplásicos com diagnóstico primário de vasculite

Conclusões

Os critérios aceitos para o diagnóstico para a vasculite de SNC incluem uma apresentação clínica sugestiva, exclusão de diagnósticos diferencias alternativos e uma biópsia demonstrando fenômenos compatíveis com vasculites com lesão em parede de vasos de pequeno e médio porte. Geralmente este diagnóstico se faz de forma tardia. No que diz respeito ao diagnóstico, a inexistência de um marcador específico para suspeita precoce desta patologia é uma grande barreira para o tratamento, pois na falta deste, a confirmação se da por métodos muito invasivos, como a biópsia cerebral, o que aumenta o risco de complicações ao paciente, e retarda o tratamento adequado desta patologia.

Palavras Chave

vasculites; sistema nervoso central; diagnostico diferencial;