Dados do Trabalho

Título

VASCULOPATIA LIVEDOIDE E MONONEURITE MULTIPLA: UM DESAFIO DIAGNOSTICO

Introdução

A Vasculopatia Livedoide (VL) é uma desordem trombótica não inflamatória dos vasos superficiais da derme, que leva a uma dermatose crônica, com isquemia cutânea e formação de úlceras dolorosas recorrentes. O acometimento neurológico, manifestado como mononeurite múltipla (MM), é um achado possível, o que torna o diagnóstico diferencial um desafio na prática clínica.

Objetivos

Esse estudo tem por objetivo descrever o caso clínico de uma paciente portadora de VL, com manifestações neurológicas
periféricas, doença rara e de grande relevância clínica, considerando o impacto na qualidade de vida dos doentes.

Descrição do caso

Paciente do sexo feminino, 36 anos, procurou o ambulatório de Reumatologia devido presença de úlceras em membros inferiores associadas a lesões rendilhadas em braços e pernas, com seis anos de evolução. Na ocasião referiu, ainda, parestesia e dor neuropática no braço esquerdo, em trajeto de nervo ulnar. A avaliação complementar não demonstrava alterações no hemograma, bioquímica e sedimento urinário. As proteínas do complemento eram normais. Apresentava auto-anticorpos negativos, assim como sorologias virais e testes treponêmicos. A eletroneuromiografia do membro superior esquerdo foi sugestiva de mononeuropatia múltipla. Submetida a prova terapêutica com imunossupressores por suspeita de vasculite de pequenos vasos, e terapia hiperbárica, com resposta não sustentada na cicatrização das lesões. Pela ausência de resposta, foi indicada biópsia cutânea, cujo anatomopatológico evidenciou padrão sugestivo de Vasculopatia Livedoide. Considerando tal diagnóstico, optou-se por tratamento com Rivaroxabana 20mg/dia. Após oito semanas, houve remissão das lesões cutâneas. Paciente segue em acompanhamento ambulatorial, para avaliação da resposta terapêutica a longo prazo.

Conclusões

A etiopatogenia da VL parece ter associação com disfunção endotelial, alteração do fluxo sanguíneo e estados de hipercoagulabilidade. O diagnóstico definitivo envolve dados clínicos e biópsia de pele que, classicamente, mostra deposição fibrinóide na parede vascular. O acometimento da vasa nervorum pode levar à MM, tornando o diagnóstico diferencial com as vasculites de pequenos vasos um grande desafio. Para o tratamento, destaca-se o uso dos anticoagulantes. Vale ressaltar que os dados sobre a epidemiologia da VL no Brasil ainda são escassos; necessitando-se de mais estudos na área para maior assertividade no diagnóstico e abordagem terapêutica.

Palavras Chave

Vasculite, Vasculopatia Livedoide, Mononeurite Múltipla