Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT) COM POLIRRADICULONEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA (PIDC) SOBREPOSTA EM PACIENTE COM ANTECEDENTE DE POLIOMIELITE NA INFANCIA: RELATO DE CASO.

Introdução

A CMT é a neuropatia hereditária sensitivo-motora mais comum. Manifesta-se com fraqueza e atrofia muscular da região distal dos membros inferiores (MMII), deformidades nos pés e comprometimento sensorial. A PIDC é um distúrbio autoimune caracterizado por alterações sensitivo-motoras simétricas, progressivas ou recidivantes, com início usual em MMII e evolução ao longo de pelo menos 2 meses. Embora essa rara coexistência entre CMT e PIDC já esteja estabelecida na literatura, seu diagnóstico nem sempre é fácil.

Objetivos

Evidenciar a possibilidade e importância clínica da sobreposição de CMT e PIDC.

Descrição do caso

Homem, 68 anos, iniciou há 9 meses quadro progressivo de fraqueza em MMII, mialgia e parestesia em extremidades. Nega pródromo, como alterações esfincterianas, dispneia, disfagia e infecções. Antecedente de poliomielite na infância com sequela em membro inferior esquerdo atrófico. Exame neurológico revela hiporreflexia global e hipossensibilidade vibratória distal nos quatro membros, força grau V em membros superiores (MMSS) e grau IV em MMII, além de dismetria à esquerda e marcha atáxica que pioram ao fechar os olhos; nervos cranianos íntegros. Deformidades características de CMT presentes: pés cavos, dedos em martelo e perna em garrafa de champanhe invertida. Líquor evidencia dissociação proteino-citológica. Eletroneuromiografia demonstra polirradiculoneurite sensitivo-motora desmielinizante e processo neuropático bilateral crônicos, sem atividade desnervativa atual, nos miótomos de L2 a S1, compatível com o antecedente de poliomielite. Paciente tem sido submetido a pulsoterapia mensal com metilprednisolona 1g/dia por 5 dias, com melhora progressiva do quadro. A perda significativa de força muscular com progressão em meses, aliada à melhora clínica após terapia com metilprednisolona, fez aventar a hipótese de PIDC - corroborada pelo achado de dissociação proteino-citológica no líquor.

Conclusões

O presente caso ilustra a necessidade do profissional se atentar à possibilidade de sobreposição entre a CMT e PIDC, dado que a PIDC tem tratamento específico com melhora clínica do paciente. Além do difícil diagnóstico, este caso foi ainda mais desafiador do ponto de vista clínico e eletrofisiológico devido à história de poliomielite na infância.

Palavras Chave

doença de charcot-marie-tooth, polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica, doença neuromuscular.