Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU OU TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA E SUAS COMPLICAOES: UM RELATO DE CASO

Introdução

INTRODUÇÃO/FUNDAMENTOS: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) é uma doença genética autossomica dominante caracterizada por alterações angiodisplasicas. Possui uma variedade de sintomas sendo os mais comuns epistaxe, sangramento no trato gastrointestinal, anemia e telangiectasias. Devidos as alterações arteriovenosas podem haver repercussões nos diversos sistemas como hipertensão pulmonar, fibrose hepática, hemorragia digestiva e abcessos cerebrais. Para o diagnóstico é necessário ao menos três dos seguintes critérios: epistaxe espontâneas de repetição, múltiplas telangiectasias mucocutaneas, envolvimento visceral, parente de primeiro grau com a doença.

Objetivos

OBJETIVOS: O presente trabalho tem por objetivo demonstrar a THH assim como as complicações decorrentes das alterações na microcirculação e demonstrar a importância de um acompanhamento multidisciplinar para melhor manejo do paciente.

Descrição do caso

CASO: S.R.L, feminino, 62 anos, encaminhada do interior devido queixas de sangramento retal. Também relatava edema de membros inferiores (MMII). A paciente era portadora de hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, THH e hipotireoidismo. Na admissão, paciente em bom estado geral, com edema de MMII, telangiectasias em falanges, mãos e face. Nos exames complementares inicias foi visualizado, em endoscopia digestiva alta três cordões varicoso de fino calibre em esôfago, ulcera em cicatrização. O ecocardiograma transtorácico mostrou hipertensão pulmonar mais cor pulmonale de grau moderado e uma tomografia de tórax com derrame pleural bilateral. Um ultrassom de abdômen com aumento do fígado e traves fibróticas. A tomografia de crânio evidenciava calcificações ateromatosas vasculares, gliose microangiopática e alterações degenerativas. Na bioquímica uma anemia sem sinais de infecção. A paciente apresentou piora da função renal e do edema e dispneia sendo necessário uso de O2 suplementar e hemodiálise. Progrediu com rebaixamento do nivel de consciencia sendo necessário IOT. Evolui com choque séptico e óbito.

Conclusões

. CONCLUSÃO/CONSIDERAÇÕES FINAIS: As alterações da THH, afetam os muitos sistemas do organismo em diferentes graus. Dessa forma é imprescindível que junto ao diagnóstico, o paciente passe a ser acompanhado pelas especialidades que englobam a doença como: cardíaca, neurológica, renal, pneumologica entre outras, e que haja uma busca ativa dessas repercussões no paciente, vitos que podem afetar a qualidade de vida e até mesmo contribuírem ou serem uma causa de óbito.

Palavras Chave

PALAVARAS-CHAVE: Síndrome de osler-weber-rendu, telangiectasia hemorrágica hereditária, angidiosplasia,